URGENCES NEPHROLOGIQUES AU COURS
DES MALADIES SYSTEMIQUES
Service de Médcine Inetrne A et de Néphrologie - Hôpital Charles Nicolle TUNISIE
Glomérulonéphrites rapidement progressivesL’atteinte rénale des maladies systémiques est assez fréquente, elle peut constituer l’événement inaugural de certaines maladies ou survenir au cours de leur évolution.
Une protéinurie modérée, une hématurie microscopique ou macroscopique en sont les manifestations les plus fréquentes, mais dans les cas graves une insuffisance rénale voire une anurie peuvent s’observer.
Une hypertension sévère ou maligne s’observe lorsqu’il existe une atteinte des gros vaisseaux.
Les lésions responsables des atteintes sévères peuvent être surtout glomérulaires, vasculaires rarement tubulo-interstitielles.
Glomérulonéphrites rapidement progressives
Les syndromes glomérulaires aigus avec détérioration rapide de la fonction rénale sont en général en rapport avec des glomérulonéphrites extra-capillaires (GNEC).
Les GNEC ou à croissants se présentent sous forme de syndromes glomérulaires aigus avec détérioration rapide de la fonction rénale d’où le nom glomérulonéphrites (GN) rapidement progressives.
Elles se voient à tout âge et chez les deux sexes et constituent des urgences diagnostiques et thérapeutiques car elles évoluent spontanément vers l’insuffisance rénale définitive en quelques semaines. Le diagnostic repose entre autre sur la biopsie rénale, il doit être fait le plus rapidement possible car les lésions sont particulièrement sensibles aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs.
La glomérulonéphrite extra-capillaire représente une étape d’un processus lésionnel complexe qui évolue dans le temps. La formation du croissant est précédée d’une lésion de nécrose du floculus avec rupture de la paroi du capillaire glomérulaire et dépôts de fibrine d’où la dénomination de glomérulonéphrites nécrosantes.
La sévérité de l’atteinte rénale est assez bien corrélée au nombre et à l’extension des croissants glomérulaires : lorsqu’ils occupent plus de 50 % des glomérules ils s’accompagnent d’une insuffisance rénale accélérée et lorsqu’ils dépassent les 80 % l’anurie est fréquente.
Les maladies systémiques pouvant se compliquer de glomérulonéphrites extra-capillaires avec insuffisance rénale rapidement progressive sont le lupus érythémateux systémique (15), le purpura rhumatoïde (23), les cryoglobulinémies (8) la polyangéite microscopique (19,20), le syndrome de Churg et Strauss (7,12), la granulomatose de Wegener (11,13,14), et le syndrome de Good Pasture (4).
Deux situations peuvent se présenter : l’atteinte rénale peut dominer la symptomatologie et masquer le diagnostic de la maladie systémique d’autant plus que les signes rénaux des angéites nécrosantes ne sont pas spécifiques, ou alors dans la situation inverse l’atteinte rénale peut être méconnue.
Lorsque la maladie systémique n’est pas connue, l’histologie rénale permet d’aider au diagnostic étiologique, en effet, chacune des pathologies suscitées présente des particularités histologiques. C’est surtout l’immunofluorescence, d’ailleurs indispensable à la classification, qui permet souvent de rattacher les GNEC à leur cause d’autant plus qu’elle peut être pratiquée en urgence. Elle va dans la majorité des cas montrer des dépôts de fibrinogène/fibrine dans les croissants récents ou dans les foyers de nécrose des floculus mais c’est la topographie des dépôts d’immunoglobulines, leur aspect et leur composition qui vont permettre de définir trois types de GNEC :
Type I : Les glomérulonéphrites à dépôts linéaires d’IgG
permettant de diagnostiquer :
le syndrome de GoodPasture.
Type II : Les glomérulonéphrites à dépôts granuleux d’immunoglobulines ou de complément :
permettant de diagnostiquer :
- Le lupus érythémateux systémique
- Les cryoglobulinémies
- Le purpura rhumatoïde.
Type III : Les glomérulonéphrites sans dépôts d’immunoglobulines ou de complément ou pauci-immunes :
permettant de diagnostiquer :
- La granulomatose de Wegener
- La polyangéite microscopique
- Le syndrome de Churg et Strauss.
L’apparition souvent insidieuse d’autres manifestations (fièvre, altération de l’état général, arthralgies, arthrites, neuropathie, myalgies, éruption cutanée, douleurs abdominales) ainsi que les données immunologiques permettront dans la majorité des cas de définir la pathologie en cause.
Etiologie |
Microscopie optique |
Immunofluorescence |
Sérum |
I. Good Pasture |
Croissants, nécrose |
Dépôts linéaires d’IgG |
Anti-MBG |
II. LES
Cryoglobulinémies
Purpura rhumatoïde |
Prol. Endo et extra, Wire loop, caryorhexis, corps de Gross, thrombi, nécrose
GN membrano-proliférative, Thrombi capillaires
GNSF, synéchies, nécrose. |
IgG, C3, C1q, ± IgA, IgM glomérulaires et Extra glomérulaires
IgG, IgM, C3
IgA, fibrinogène |
AAN, Anti DNA
Cryoglobuline
IgA |
|
III. Granulomatose de Wegener
Polyangéite microscopique
Churg et Strauss |
Rupture des capsules de Bowman; granulomes, angéite, nécrose
Rupture des capsules de Bowman, nécrose, angéite
Rupture des capsules de Bowman, nécrose, angéite |
Fibrinogène
Fibrinogène
Fibrinogène
|
C – ANCA
P-ANCA
P-ANCA |
La description des
anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) depuis une
vingtaine d’années (9, 24) a permis des progrès importants surtout dans le
groupe des GN pauci-immunes. Ils sont indispensables au diagnostic et répondent
à l’urgence médicale. Le diagnostic de ces GN rapidement progressives facilité
par des moyens de plus en plus disponibles (biopsies, immunofluorescence, ANCA,
…) s’impose en urgence car c’est de la rapidité d’institution du traitement que
va dépendre l’évolution favorable. L’association corticoïdes, immunosuppresseurs
et agents cytotoxiques développée depuis les années 1950 a constitué une
révolution thérapeutique et demeurent la pierre angulaire du traitement. Ils ont
permis une amélioration sensible du pronostic vital et fonctionnel.
Mis à part le syndrome glomérulaire il existe d’autres types d’atteintes rénales
entrant également dans le cadre des urgences néphrologiques mais peut-être
beaucoup moins sensibles aux interventions thérapeutiques.
Ce deuxième groupe sera
caractérisé par une atteinte vasculaire au premier plan.
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L’atteinte rénale y est extrêmement fréquente (allant de 5 à 60 %). Les lésions artériolaires caractéristiques de la maladie y sont retrouvées (par opposition aux lésions glomérulaires retrouvées au cours de la polyangéite microscopique) (12).
L’IRA oligo-anurique peut s’installer rapidement associée à une HTA parfois maligne (6). L’épuration extra rénale si elle est nécessaire est le plus souvent définitive (1).
Les lésions sont des lésions d’infarctus rénaux parfois nombreux et confluents équivalents à une nécrose corticale, il peut s’agir de ruptures de micro-anévrysmes spontanées ou provoquées (tel que par une malencontreuse PBR) responsables d’hématomes nécessitant parfois une néphrectomie d’hémostase.
La rupture
spontanée des reins avec hématome rétropéritonéal est exceptionnelle (21).
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La crise rénale aiguë sclérodermique
La crise rénale sclérodermique (CRS) est une insuffisance rénale aiguë qui complique la maladie dans près de 14 % des cas, mais n’est révélatrice que chez moins de 1 % des malades. (22)
Elle se traduit par l’apparition souvent très brutale d’un syndrome hémolytique et urémique (SHU) avec chiffres tensionnels élevés (230/120 mm Hg), mal tolérés, céphalées violentes, troubles visuels (hémorragies et exsudats aux F.O., parfois un œdème papillaire), une insuffisance cardiaque et une insuffisance rénale d’évolution extrêmement rapide nécessitant l’épuration extra rénale (18). Dans certains cas la reprise de la fonction rénale survient après une longue période de dialyse.
La ponction biopsie rénale n’est pas indispensable au diagnostic, elle ne doit être effectuée qu’après avoir maîtrisé l’hypertension artérielle et après avoir corrigé les troubles de l’hémostase.
Histologiquement il existe des lésions glomérulaires et vasculaires, au niveau des glomérules on note un aspect ischémique, une coagulation des anses capillaires en continuité avec des lésions de nécrose fibrinoïde de l’artériole afférente.
Dans certaines anses capillaires un matériel clair sous endothélial peut être présent avec aspect en double contours.
Les lésions vasculaires sont essentiellement des lésions de néphroangiosclérose maligne avec nécrose fibrinoïde des artérioles juxta-glomérulaires et endartérite myxoïde des artères interlobulaires.
Une thrombose complète de la lumière artériolaire peut coexister avec des degrés variables de fibrose.
Lorsque la lésion est complète elle revêt un aspect concentrique en bulbe d’oignon.
En immunofluorescence il existe surtout des dépôts de fibrinogène.
Les CRS ont vu leur incidence diminuer du fait
du traitement (en particulier les inhibiteurs de l’enzyme de conversion) et de
la prévention facilitée par la connaissance des facteurs pronostiques (22).
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Le syndrome des antiphospholipides
Les manifestations rénales du SAPL sont restées méconnues. Il peut s’agir de thromboses du tronc des artères rénales ou des veines rénales ou encore de thromboses des artérioles intra-parentchymateuse et/ou des capillaires glomérulaires (2, 5).
Les tableaux sévères sont fait d’insuffisance rénale et d’HTA maligne.
Le diagnostic histologique rénal nécessite souvent une biopsie transjugulaire (16) vu le risque hémorragique, chez des sujets souvent thrombopéniques et anticoagulés. Les lésions sont des thromboses artériolaires, une ischémie glomérulaire et souvent une atrophie corticale focale ou encore un aspect de microangiopahtie thrombotique (17).
La maladie des embols de cholestérol
Survient souvent chez l’homme de plus de 50 ans athéromateux, à la suite d’un cathétérisme, d’une intervention chirurgicale ou d’un traitement anti-coagulant.
Elle peut se traduire par un tableau d’HTA maligne avec insuffisance rénale sévère rapidement progressive à diurèse conservée ou oligoanurique, en générale irréversible. L’épuration extra rénale est nécessaire dans 40 % des IRA. L’examen clinique objective une hématurie microscopique, une protéinurie et souvent des lésions cutanées caractéristiques : orteil pourpre et un pouls conservé, de petites zones de nécrose de leur pulpe, plages de livedo réticularis des jambes, des fesses et des lombes (10).
Le F.O. peut aider au diagnostic ainsi que l’angiographie rétinienne en montrant les embols de cholestérol.
Si non, la ponction biopsie du rein mettra en évidence les fantômes de cristaux de cholestérol, d’aspect lancéolé bloqués dans les artérioles ou les artères, entourés d’une réaction macrophagique.
Les glomérulonéphrites nécrosantes avec nécrose
fibrinoïde de la paroi des artérioles glomérulaires et prolifération extra
capillaire sont rares.
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Des insuffisances rénales aiguës obstructives ont été signalées au cours de la PAN, de la GW ainsi que de la sclérodermie systémique par sténose urétérale bilatérale soit par atteinte directe de la paroi urétérale soit par atteinte périurétérale (angéite nécrosante des vaisseaux periurétéraux) ou nécrose papillaire secondaire à une vascularite des vasa recta des artères calicielles.
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