Leur origine n'est pas connue avec certitude; elle associe des hypothèses virales, génétiques et immunitaires.

Elles touchent le tissu conjonctif, de plusieurs organes, d'où le nom d'affections "systémiques".

Ce sont surtout les atteintes vasculaires, dont le siège et l'étendue conditionnent, déjà le tableau clinique, et surtout le pronostic, et donnent aux divers tableaux cliniques leurs diversités:

Lupus Erythémateux Disséminé ou LED

Péri Artérite Noueuse ou #9; PAN

-Un syndrome inflammatoire évoluant par poussées.

Elles incluent assez fréquemment, des troubles de la série psychiatrique, liés , soit à la maladie elle-même, via des médiateurs et des mécanismes neurophysiologiques, ou via la perception du sujet par lui-même, ou encore via les produits à visée thérapeutique.

Quelquefois, il s'agit de co-morbidité, et l'imputation du trouble psychiatrique à la maladie du collagène ne semble pas bien fondée.

Nous allons essayer d'examiner, rapidement ces problèmes, pour tenter d'en tirer une conclusion pratique

II--Les troubles psychiatriques:

Des troubles psychiatriques sont fréquents dans les collagénoses:

Ils peuvent être soit :

-Aigus dans le LED soit

-Chroniques et fréquents dans le SG

Ils sont rarement isolés ou inauguraux.

Ils peuvent relever de plusieurs ordres de facteurs : on peut en distinguer schématiquement trois grands axes:

-aigus :

poussée évolutive du mal ou complication cérébrale - Prolongés ou "Chroniques":

-Réaction psychologique à la maladie, et mettant en cause l'économie personnelle psycho-pathologique du sujet.

-Iatrogènes en réaction au traitement:

le plus souvent à la corticothérapie.

Leur traitement nécessite un bilan étiologique, soigneux visant à cerner les différents paramètres en jeu :

Mécanisme inflammatoire, antécédents psycho-pathologiques, et éventuellement facteurs iatrogènes.

La littérature médicale n'est pas très abondante en ce domaine:

On trouve des articles et même une mise au point, sur les affections les plus courantes: Lupus le plus couramment:

Mais on a beaucoup plus de mal à trouver des écrits récents sur les autres collagènoses, en particulier PAN et le Syndrome de Gougerot- Sjögren, tout au moins dans le champ des troubles psychiatriques.

Sauf à prendre le risque de signaler ce qui ne sera que simple co-morbidité chez un même sujet.

On connaît le travail classique, mais un peu ancien d'Alexander et son équipe(24 ), et de Ferreiro (25 ) qui remontent déjà à une dizaine d'années

Kahn et collaborateurs colligent les troubles en 1988 il y a dons là aussi dix ans(27).

Il le rappelle succinctement dans un travail de 1991 (26)

Les choses tournent autour du problème de la vascularite et de ses répercussions psychiatriques .

On trouve par contre, une littérature relativement abondante, sur la maladie de Behcet, affection très fréquente en notre pays, et sur laquelle nous avions eu l'occasion d'attirer l'attention, du côté psychiatrique, il y a une vingtaine d'années, au Congrès Maghrébin de Médecine en 1977 pour les troubles dépressifs avec notre collègue Abdelahamid JARRAYA.

Mais si la littérature abonde sur les troubles neurologiques, voire "neuro-psychiatrique" dans cette maladie, elle reste assez discrète sur les manifestations plus spécifiquement psychiatriques: il y avait effectivement un problème méthodologique, qui gênait une étude correcte : la parution des critères diagnostiques objectifs, sous impulsion américaine ( DSM II-R & DSM IV, & CIM 10 ) ont favorisé une étude plus objective et permis des comparaisons qui auraient paru hasardeuses, il y a une dizaine d'années.

I--L. E.D.--Ou L. E.S. (systémique) Rappel du tableau clinique

L.E.S.

-Atteint des femmes jeunes en période d'activité génitale

Tableaux cliniques très divers en fonction des territoires atteints (degré et topographie)

-Signes Généraux :

• avec fièvre, anorexie, amaigrissement

-Atteintes "viscérales" :

Il y a un conflit auto-immun, avec précipitation disséminée, multiple d'immuns-complexes: auto-anticorps, de nombre varié, qui attaquent un certain nombre de cellules-cibles, d'où le caractère systématisé et diffus des lésions multiples.

Ce trouble reste sévère, malgré la thérapeutique moderne; corticothérapie et immunosuppresseurs; la survie à 10 ans avoisinerait 80 % actuellement.

EPIDEMIOLOGIE DES TROUBLES PSYCHIQUES DU L.E.S.

Classiquement, on disait qu'ils

atteignent généralement une femme entre 20 & quarante ans. Surviennent quelques mois après le début des troubles lupiques proprement dits.

Signalent avec les critères psychiatriques internationaux et modernes (DSM III R) montrent sur une série de LES comparée à une série de sujets porteurs de maladies chroniques, pour éliminer l'effet maladie chronique, et à des témoins bien por- tants:

Lupus E. S. 45 sujets Témoins Maladies

Témoins bien portants 48 sujets Patients de consultation externe de Hôpital général de Trinidad (Antilles)

Méthode de l'interview structurée:

RESULTAT:

Grande fréquence des troubles psychiatriques dans les deux groupes:

L. E.S. 44 % de troubles mentaux Autres maladies invalidantes 39 % " " "

Fréquence chez des sujets

Les formes de troubles psychiatriques les plus couramment trouvées:

Dépressions majeures chez les deux groupes Cependant il existe aussi des troubles psychotiques, dans le groupe du L.E.S.

De TYPE SCHIZOPHRENIFORMES De type BIPOLAIRE (maniaco-dépressif)

Troubles psychotiques:

Il s'agit de troubles tels que

-l'anxiété mais quantifiée par des échelles à visée comparative -Troubles et déficits cognitifs , étudiés par des échelles étalonnées

Ceci permettrait de dépister très tôt les troubles dépressifs liés au L.E.S.

on les différentie en aigus & chroniques

Non corrélés au passé obstétrical de la patiente , ni à son âge.

Corrélés aux troubles neurologiques associés. Corrélés aux antécédents psychoaffectifs majeurs du sujet, antérieurs à la survenue du LES Nollet 1985 voir (18)

Critères Diagnostiques DSM III R Cohorte : 88 cas de L.E.S. Résultats

Troubles psychiatriques 18.2 % Troubles de l'adaptation #9; #9; 11.4 % (stress et événements de vie) tests psycho :

-scores bas aux échelles qui ciblent l'adaptation aux événements de vie.

- scores bas aux échelles cognitives.

ces deux scores :

- sont corrélés aux troubles psychiatriques,

- ne sont pas corrélés

-ni Aux poussées évolutives du L.E.S. - ni Aux cures ni doses de corticostéroïdes - ni Aux modifications des tracés EEG - ni à l' Imagerie IRM du cerveau

TROUBLES PSYCHIATRIQUES AIGUS DU L.E.S.

Syndrome cérébral organique Etats Psychotiques

Troubles thymiques majeurs:

Syndromes Dépressifs majeurs avec Tentatives de suicide Accès Maniaques

5 % des Troubles psychiques dans le LES Tableaux schizophréniformes d'installation aiguë avec TROUBLES MOTEURS DE TYPE CATALEPSIE Mutisme Retrait social SYNDROME DELIRANT de type paranoïde,

avec thèmes interprétatifs,

(persécution par exemple)

attitude oppositionnelle; Hallucinations auditives, et parfois syndrome d'influence ;

Des tableaux clinique psychiatriques mal systématisés et fugaces

On a appelé ces tableaux des "psychoses fonctionnelles" ;

on peut les qualifier de "Réaction psychotique"

2- Le Syndrome Cérébral Organique ou Etats Confusionnels en Terminologie française classique ou " Deliriums " en terminologie internationale (DSM III R, ou DSM IV)

-Troubles de la conscience, depuis l'obnubilation jusqu'à la stupeur.

Ceci nécessite une analyse sémiologique fine, pour évaluer les intrications diagnostiques.

SYNDROMES DEPRESSIFS Majeurs 15 % des troubles du L.E. S.

TENTATIVES DE SUICIDE

2-TROUBLES MENTAUX CHRONIQUES:

Les évolutions démentielles décrites chez certains auteurs classiques sont en fait exceptionnelles.

2-1-Les SYNDROMES DEPRESSIFS MODERES A LEGERS

-Labilité de l'humeur fréquente et imputée aux corticoïdes le plus souvent

- Souvent les troubles sont masqués par l'inhibition et révélés par les tests psychologiques.

2-2--LES MANIFESTATIONS ANXIEUSES

2-3--PSYCHOSES CHRONIQUES Type schizophrénie ou type paranoïde, sont liées à une co- morbidité psychiatrique concomitante de la maladie lupique

Une rare évolution déficitaire a fait évoquer une lente détérioration progressive.

Malades LES : 46.5 % des troubles psych. non psychotiques

2-5--TROUBLES COGNITIFS CHRONIQUES

Seraient fréquents La psychométrie des lupiques n'a pas permis de dégager un profil de personnalité spécifique (Kremer, in Nollet 20)

Par contre , une étude prospective et comparative a montré que

80 % des malades ayant des troubles neurologiques et/ou psychiatriques, actuels ou dans les antécédents, ont des

-troubles cognitifs: -Non corrélés à la corticothérapie -Non liés au vécu de détresse psychologique Carbotte et al.1968 in NOLLET (18,)

4- DIAGNOSTIC DES TROUBLES PSYCHIQUES

Rarement difficile en soi.

-Difficultés encas d'intrication avec pathologie psych (co-morbidité) Imagerie Scanner et IRM le facilitent Examen CLINIQUE PSYCHIATRIQUE RESTE CAPITAL

Brièvement:

-Aspects psychologiques:

1-Antécédents psychologiques individuels et personnalité du sujet, avant l'apparition des troubles (personnalité pré-morbide): -l'existence d'antécédents suicidaires, avec récidives après les connectivités :

doivent faire bien discuter l'imputabilité de ces conduites suicidaires, et faire écarter une imputation quasi -automatique au problème des connectivités.

2-Mode de vie du sujet, et charges en stress, concomitants aux troubles, mais qui ne doivent pas faire imputer ces stress et leurs conséquences au seul problème des connectivités, même si ces dernières sont par ailleurs stressogènes.

Etude de la sévérité des troubles du LES sur les troubles spécifiquement psychiatriques, de patientes souffrant de LES, et son impact sur le rôle professionnel et les prestations valorisantes:

On constate deux choses: pour des troubles physiques de gravité comparable, on trouve des impacts psychologiques très différents d'une patiente à l'autre. -Certaines ont déprimées ou anxieuses; - D'autres patientes non. La différence entre elles : la détresse psychologique par la tension liée au rôle social:

Celle qui estime que ses troubles l'empêchent de remplir un rôle social valorisant, se sentira dé- primée.

Les troubles de l'humeur ne sont pas corrélés avec les moments évolutifs du LES

-Aspects Iatrogènes: cortico et leur tolèrance Sensibilité individuelle aux Corticoïdes Imputabilité des troubles psy aux corticoïdes étude de Nollet sur 35 malades, de façon prospective, en 1985: seuls trois malades manifestèrent des troubles psychiques. voir (18)

D'autres auteurs pensent qu'il n'y a pas de corrélation entre les doses de corticoïdes et les troubles observés

-On peut observer, en début de traitement, un état d'excitation passager, voire une excitation hypomaniaque, ou un état dépressif.

Un tableau psychiatrique d'allure psychotique associant

insomnie, hallucinations, idées délirantes, se voit beau- coup plus rarement : un Pour cent selon certains auteurs:

C'est ce qu'on avait appelé "la psychose cortisonique"

-Anatomie pathologique Vascularites cérébrales Conflits immunitaires sur les vaisseaux, et syndrome psycho-organique secondairement

pronostic vital en jeu : décès 10 ans PAN 50 % WEGENER 30 % DM 20 %

Pour GS troubles mentaux chroniques

GS Perturbations de la personnalité dans 50 % des cas

Etats dépressifs rares

Une étude prospective de Malinov (1985 ) portant sur 40 patientes, trouve que 62 % des patientes de 40 ans ou plus ont des troubles psychiatriques (21)

D'abord des troubles de l'humeur (50 %) -Dépressions -Etats d'excitation hypomanie Troubles de la personnalité (33 %) -personnalités hystériques -Etats d'anxiété aigus -tendance à la somatisation Les troubles de la série psychotique sont exceptionnels; ils relèvent d'une co-morbidité le plus souvent :

Morbidité cérébrale évoluant pour son propre compte :

En repérant par des tests, ou des questionnaires les malades à deux moments évolutifs différents on repère deux choses:

-Des malades qui ont des troubles mentaux liés aux connectivités,

-Ceux qui, tout en ayant une connectivite et des troubles mentaux, présentent en fait une pathologie mentale qui évoluait pour son propre compte et qui ne doit logiquement pas être rattachée à la connec- tivite, ni lui être rattachée.

MALADIE DE BEHCET

Nous serons bref ici:

En 1977, nous avions attiré l'attention au Congrès Maghrébin de Médecine à Tunis, sur la fréquence des troubles dépressifs réactionnels chez les sujets porteurs de Behcet : nous trouvions près de 30 % de notre série et nous nous demandions si nous n'avions pas péché par un biais méthodologique, car ce chiffre nous semblait élevé. il l'était et probablement l'échantillonnage y était-il pour quelque chose.

Nous avions nous-mêmes rapporté, plus récemment, l'observation d'un patient schizophrène et paraplégique, qui s'était révélé, à l'enquête anamnestique être un neuro-Behcet paraplégique, récemment, et plus anciennement un schizophrène ; Là aussi, il s'agissait de co-morbidité donc; la seule difficulté était celle d'un bon suivi médical, compte tenu de son lieu de résidence.

La littérature est très riche des manifestations neurologiques des cas de maladie de Behcet.

Mais il faudrait des études plus rigoureuses, incluant des tests et questionnaires adaptés au terrain, arabisés, et utilisés largement à grande échelle, et des psychologues dotés de l'outil informatique, pour les analyser et les dépouiller.

Nous commençons à utiliser, expérimentalement certaines échelles. Un travail à l'échelle maghrébine pourrait se montrer plus judicieux.

Le professeur Sleïem AMMAR a ouvert la voie en ce sens avec l'arabisation tunisienne du MMPI effectuée par le professeur Agrégé Abdelaziz JAOUA sous sa direction. Ce travail avait été primé l'an dernier.

Son application au terrain demandera encore des délais matériels, avant de pouvoir nous donner des résultats exploitables.

terminons donc sur une note d'espoir.

In Athritis Care Res 1996-Feb 9 (1) P 60-6

IN J. Rheumatol-1997 may 24 (5) P 998-1003

A prospective study of psychiatric disorder and cognitive function in systemic lupus erythematosus.

Paris --Flammarion-Sciences-Médecine--1987 (in NOLLET 20)