LE LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE AU MAGHREB

 

LE LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE AU MAROC. 

166 OBSERVATIONS

 

HARMOUCHE H, ADNAOUI M, MEZAALEK - TAZI Z,

AOUNI M,  MOHATTANE A,  MAAOUNI A,  BERBICH A.

Service de Médecine interne, Hôpital Avicenne Rabat

 

  Le lupus érythémateux systémique(LES) est une connectivite fréquente dotée d'un grand polymorphisme clinique, caractérisée par la production d'auto- anticorps responsables des principales déterminations de la maladie.

Nous avons colligés 166 cas de LES successivement  dans le même service de Médecine Interne de l'hôpital Ibn Sina de Rabat, entre janvier 1990 et

décembre 1999.

  Cette série a comporté 151 femmes et 15 hommes, marocains, dont l'âge moyen au moment de la première hospitalisation était de 31 ans,  l'âge moyen au moment du  premier signe de la maladie était de 28,5 ans. Le diagnostic a été retenu selon les critères de l'ARA de 1982.

Ainsi nous avons retrouvé des manifestations rhumatologiques dans  97.6%, dermatologiques dans 92, 1 % des cas, hématologiques dans 84,9% des cas, rénales dans 49,4 % des cas, cardiaques dans 44 % des cas, respiratoires dans 37,9% des cas, neuro - psychiatriques dans 36,7 % des cas, digestives dans 13,9 % et oculaires dans 12 % des cas.

Un syndrome des anti-phospholipides (non recherché systématiquement) a été retrouvé dans 8,4 % des cas. Nous avons aussi relevé un cas de lupus

induit par l'isoniazide, un cas d'amylose et un cas de lupus chez l'enfant.

  La majorité des grossesses survenues  chez les femmes lupiques ont été

programmées et suivies.

  23 maladies associées soit 13, 9 % des cas ont été notées, dominés par la

sclérodermie ( 7 cas),  un syndrome de Gougerot Sjögren ( 6 cas).

  Sur le plan immunologique, les anticorps anti-nucléaires étaient positifs dans 90,9 % des cas, les anticorps anti-DNA natifs dans 59,6 % des cas. Les

anti -Sm étaient positifs dans 8 cas et le facteur rhumatoïde dans 15 cas.

  Sur le plan thérapeutique, 92,8 % des patients ont reçu une corticothérapie, 36,8 % des antipaludéens de synthèse, 18,7 % du cyclophosphamide et 2

patients du chloraminophène.

  Sur le plan évolutif, nous avons noté 13 décès et 44 patients perdus de vue. Les décès sont dominés par les causes infectieuses. Nous avons notés 39 complications infectieuses, 28 insuffisance rénales et 20 complications

iatrogènes.

  Nous avons revu nos résultats à la lumière des données de la littérature, et nous constatons que notre série se singularise par une grande fréquence de l'atteinte cutanée, rhumatologique et hématologique et les complications infectieuses et iatrogènes.

 

 

LE LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE  EN TUNISIE

Etude multicentrique * Nationale. A propos de 295 observations

 

 

B. LOUZIR, S. OTHMANI, M. BAHRI

et le Groupe d'Etude du Lupus Erythémateux Systémique de la STMI

 

 

 

 

 

Introduction :        

  Le Lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune fréquente dotée d'un grand polymorphisme clinique caractérisée par la production d'anticorps antinucléaires et particulièrement d'anticorps anti ADN natif .

  Le but de cette étude est de préciser le profil épidémiologique, clinique immunologique et évolutif de cette affection en TUNISIE.

 

Malades et Méthodes :

  Il s'agit d'une étude rétrospective multicentrique initiée par la Société Tunisienne de Médecine Interne avec la participation de 16 Services de Médecine Interne, Maladies Infectieuses, Rhumatologie, Dermatologie et Néphrologie.

295 dossiers ont été retenus devant l'existence d'au moins 4 critères de L'ACR.

 

Résultats :   

  Il s'agit de 271 Femmes et 24 hommes âgés en moyenne de 31 ans  (avec des

extrêmes de 9 et 80 ans). Un facteur déclenchant est noté dans 74 cas (25%).

Des signes généraux sont notés dans environ deux tiers des cas, particulièrement

asthénie (62%) et fièvre (56%).

L'atteinte cutanée est observée dans 82% des cas, il s'agit essentiellement d'érythème en vespertilio (76%). Le Lupus band test est positif dans 75% des

observations.

L'atteinte rhumatologique est extrêmement fréquente (90%), inaugurale dans 79%

des cas à type d'arthralgies dans 167 cas, oligo ou polyarthrite aiguë dans 92 cas.

Les manifestations respiratoires notées dans 26% des cas sont dominées par

l'atteinte pleurale (84%).

        

 

 

* : Services de Médecine Interne : Hôpital charles Nicole 10/4 - Hôpital HabibThameur -

Hôpital Militaire de Tunis - Hôpital Fattouma Bourguiba de Monastir - Hôpital Mongi Slim La Marsa - Hôpital Razi Manouba -  Hôpital Régional de Menzel Bourguiba - Hôpital Régional de Bizerte - Hôpital des Forces de Sécurité Intérieur La Marsa - Hôpital Militaire de Gabès.

Service de Médecine Interne et Maladies Infectieuses Hôpital Farhat Hached de Sousse.

Services de Rhumatologie : Hôpital La Rabta, Hôpital Mongi Slim La Marsa - Hôpital Farhat  

Hached Sousse.

Services de Dermatologie : Hôpital Farhat Hached de Sousse - Hôpital Charles Nicolle ,  

Tunis.

 

L'atteinte cardiaque est observée chez 93 malades (32%) elle est inaugurale dans 42% des cas, il s'agit d'une péricardite chez 81 patients associée dans 27 cas à un épanchement pleural. Une tamponnade est observée chez 5 malades.

Une myocardite est notée chez 22 patients. L'endocardite de Libman Sacks non recherchée systématiquement est retrouvée chez 16 malades compliquée dans un

cas d'une greffe oslérienne.

Les atteintes vasculaires sont présentes chez 113 malades (38%) où le syndrome de

Raynaud est le plus fréquent : 67 cas.

Les thromboses veineuses sont rares notées chez seulement 15 malades (5%).

Les atteintes rénales sont notées chez 164 malades (56% des cas), elles surviennent dans 60% des cas au cours de l'évolution.

La protéinurie est quasi-constante et le syndrome néphrotique est observé dans 43% des cas, l'insuffisance rénale est notée dans 28% des cas. 95 malades (58% de patients avec atteinte rénale) ont bénéficié d'au moins une ponction biopsie rénale. L'examen histologique a conclu à une glomérulonéphrite classe III (37%), classe IV (31%), classe V (21%), classe II (7%), classe I (3%) et des associations classe III et V

ont été observées chez 5 patients (5%).

53 malades ont présenté des manifestations neurologiques le plus souvent retardées. Il s'agit essentiellement d'une atteinte du système nerveux central : 43 patients (14%). L'atteinte du système nerveux périphériques est plus rare (3% des

cas).

Les manifestations psychiatriques sont présentes chez 39 malades dont 28 sont

apparues sous corticothérapie.

L'atteinte hématologique est très fréquente notée chez 228 malades, à type de lymphopénie (47%), leucopénie (45%), thrombopénie (16%) et anémie hémolytique

(7%).

L'atteinte digestive est rare, les douleurs abdominales observées  chez 26 malades

n'ont aucune spécificité. L'ascite lupique est par contre notée chez 26 malades (9%).

51 patients ont présenté des pathologies associées, il s'agit le plus souvent d'un

syndrome de Gougerot Sjögren 35 cas (12%).

Sur le plan biologique, la vitesse de sédimentation est supérieure à 40mm la

première heure dans 83% des observations.

La CRP est normale dans 51% des cas, supérieure à 60mg/l dans 11% des cas.         Une

hypergammaglobulinémie polyclonale est notée chez 7 malades sur 10.

         Les AC antinucléaires, anti ADN natif et anti Sm sont positifs respectivement dans 92, 74 et 57% des cas.

Les AC anti cardiolipines recherchés chez 140 malades étaient positifs dans 56% des cas le plus souvent de type IgG.

Une hypocomplémentémie C4 est notée dans 76% des cas et une hypo -

complémentémie C3 est présente chez 60% des malades.

         Outre les traitements locaux (photoprotecteurs et pommade cortisonique), le traitement par voie générale a utilisé les corticoïdes dans 83% des cas. Chez un malade sur quatre, la corticothérapie a été débutée par des bolus de Solumédrol en raison essentiellement d'une atteinte rénale sévère (77%). La durée du traitement corticoïde est supérieure à 2 ans dans 56% des cas.

        

Les complications de cette corticothérapie sont dominées par l'infection (42%) le diabète (13%), la myopathie cortisonique (7,5%), l'ostéoporose (7%) et ostéonécrose

aseptique (5,7%).

         43 patients (14%) ont bénéficié d'un traitement immunosuppresseur par

cyclophosphamide, le plus souvent en bolus.

         170 malades (58%) ont été traités par des anti paludéens de synthèse.

         218 patients sont suivis avec un recul moyen de 4 ans. 62 patients (28%) sont en rémission complète, dans 60% des cas la maladie lupique évolue par poussées

essentiellement cutanéoarticulaire, rénale et hématologique.

         Nous déplorons 29 décès (9,8% des cas) de cause essentiellement rénale (12 cas), infectieuse (9 cas) et cardio-vasculaire (9 cas).

 

Conclusion :

                  Cette étude souligne la fréquence du LES en Tunisie, sa gravité en raison essentiellement de l'atteinte rénale, cardiovasculaire et des complications infectieuses favorisées par la corticothérapie.