LES
CONNECTIVITES ET AFFECTIONS APPARENTEES
Le lupus
érythémateux systémique
Le Syndrome des antiphospholipides
Le Syndrome de Gougerot
Sjögren Primaire
La sclérodermie
Les myopathies
inflammatoires
Le
syndrome de Sharp et connectivites mixtes
La polychondrite
atrophiante
LES VASCULARITES
La maladie de Horton
La maladie de Takayasu
La Périartérite noueuse
La granulomatose de
Wegener
Le syndrome de Churg
Strauss
Le syndrome de Cogan
Le purpura rhumatoïde
La maladie de Behçet
Le syndrome de Kawasaki
Les Cryoglobulinémies
LES GRANULOMATOSES
La sarcoïdose
Références
Les maladies systémiques, qu’il s’agisse de connectivites, de vascularites ou de granulomatoses, sont caractérisées par un grand polymorphisme clinique. Plusieurs manifestations peuvent inaugurer le tableau clinique.
Dans ce cadre, les manifestations oto-rhino-laryngologiques (ORL) constituent, quoique rarement, une des ces atteintes, posant le problème de leur étiologie, d’où l’importance d’en connaitre les différents aspects.
Différentes localisations ont été décrites : Nasales, laryngées, pharyngées, auriculaires, sinusiennes, intéressant le plancher buccal ou les aires ganglionnaires. L’atteinte peut être uni ou multifocale.
Les ulcérations nasales et/ou buccales constituent un des critères de l’ACR.
Une xerostomie peut être notée, évoquant alors un syndrome de Gougerot Sjogren associé.
Parmi les manifestations inaugurales, les polyadénopathies cervicales sont fréquemment retrouvées.
Des cas de perforation de la cloison nasale ont également été rapportée ; il s’agirait surtout de LES évolutif.
Les études systématiques de la fonction auditive notent une fréquence élevée d’anomalies de l’audition, qui surviendrait volontiers au cours de la maladie, mais qui sont rarement révélatrices (1).
Les névralgies du trijumeau ou l’atteinte du nerf facial sont rarement rapportés.
Des atteintes
laryngées ainsi que des paralysies des cordes vocales ont également été décrites
(2).
top
Des cas de perforation de la cloison nasale ont été notés; leur prévalence serait de 0,08% dans la série européenne comportant 1000 patients (3) ; elles sont exceptionnellement révélatrices (4).
Des surdités de perception, survenant au cours de l’évolution et exceptionnellement révélatrices, ont été notées (5).
Parmi les manifestations révélatrices, la xerostomie constitue le maitre symptôme (70 à 90%) ; la parotidomégalie est présente au moment du diagnostic dans 2/3 cas.
La sécheresse peut également intéressée le nez (Xérorhinie, croutes nasales) et la gorge ; pharyngite chronique, douleurs pharyngées, sécheresse de l’oropharynx et des cordes vocales peuvent être révélatrice du SGS (6).
Des cas de surdités de perception sont également rapportés (7).
Citons aussi la neuropathie sensitive du trijumeau qui est considérée comme très caractéristique du SGS. Des paralysies faciales sont également décrites.
La présence de
parotidomégalie bilatérale avec polyadénopathies cervicales doit faire attirer
l’attention sur une possible transformation lymphomateuse.
top
Les atteintes ORL sont rares au cours de la SS ; elles sont exceptionnellement révélatrices, surtout les névralgies du trijumeau.
Des cas isolés de perforation de la cloison nasale ont été décrits (8).
Des atteintes audio-vestibulaires ont été rapportés à travers des études prospectives ; leur fréquence serait de 20% (9).
Une atteinte de la musculature pharyngée peut être révélatrice(10) ; elle est observée dans 25 à 30% et se traduit par dysphonie, dysphagie, des troubles de la déglutition, régurgitation et fausses routes. Elle impose une prise en charge urgente dans un service de réanimation. Cette atteinte doit être recherchée systématiquement.
Des cas de surdités brusques ont également été rapportés (11), des perforations de la cloison nasale et des névralgies du trijumeau (12).
Une névralgie du trijumeau peut inaugurer le tableau clinique (13-14). On cite aussi :
Ulcérations buccales ;
Atteinte des
glandes salivaires (15).
top
La polychondrite atrophiante (PCA) est une maladie auto-immune rare, d’étiologie inconnue caractérisée par des épisodes récurrents d’inflammation cartilagineuse, atteignant principalement le pavillon de l’oreille, le nez, le larynx et l’arbre trachéo-bronchique, avec destruction progressive(16). Les localisations ORL y sont constantes et souvent révélatrices.
Les chondrites, surtout auriculaires sont révélatrices dans 50% des cas; dans la série de Mac Adam et du groupe de la Pitié Salpêtrière, regroupant 376 cas, les chondrites étaient révélatrices dans 47% des cas (Chondrite du pavillon 21%, chondrite nasale 12%, chondrite laryngée ou trachéo-bronchique 12%) ; ces résultats étaient comparables à la série de Piette et all (17).
Le tableau clinique peut être initié par une atteinte audio vestibulaire (10% des cas) : Surdité de perception uni ou bilatérale parfois définitive (18), syndrome vestibulaire, surdité de transmission par atteinte du conduit auditif externe ou de la trompe d’Eustache (19). Une atteinte de l’oreille moyenne peut également être notée.
L’ensellure nasale
peut exceptionnellement survenir de façon brutale aigue.
top
1- La polyarthrite rhumatoïde (PAR):
Les manifestations ORL sont exceptionnellement révélatrices.
Une xérostomie peut être révélatrice d’une PAR, s’inscrivant dans le cadre d’un syndrome de Gougerot Sjogren associé.
On cite aussi :
· Nodule des cordes vocales ;
· Arthrite cricopharyngienne ;
· Une surdité de transmission par atteinte rhumatoïde des articulations de l’oreille interne ;
· Une surdité de perception (20) ;
· Ces cas de surdité seraient volontiers plus fréquemment notés au cours des PAR active (21).
· Perforations de la cloison nasale (8).
Une surdité de perception brutale et fluctuante peut exceptionnellement inaugurer le tableau clinique de la MH (19- 11-22) ; il s’agirait d’un syndrome destructif cochléovestibulaire brutal uni ou bilatéral ou une pseudomaladie de Ménière et paralysie faciale.
Ont été rarement décrits des cas de : Nécrose du scalp localisée ou étendue à l’ensemble du cuir chevelu, gangrène et nécrose de la langue, douleurs de l’hémiface, paralysie faciale (23)…..
Des cas exceptionnels de surdité brusque ont été rapportés en cas de MT (24-25). Cette atteinte est sensible à la corticothérapie.
Elle est rarement associée à une surdité de perception, qui peut être inaugurale (7).
Une otite séromuqueuse peut parfois précéder de plusieurs mois l’apparition des autres symptômes. On cite : Des atteintes sinusiennes et/ou buccales (8).
Les manifestations ORL au cours de la PAM sont assez peu fréquentes, non spécifiques et exceptionnellement révélatrices (26). On cite : Sinusite, rhinite simple, ulcérations buccales, épistaxis….
Leur présence
serait davantage évocatrice de granulomatose de Wegener, surtout si elles sont
destructrices.
top
L’atteinte ORL est en règle la manifestation la plus précoce touchant 70 à 100% des malades(27). Parmi ces atteintes on cite : Rhinite crouteuse et/ ou ulcéreuse (60%), sinusite et/ou pan sinusite (85%), otite moyenne séreuse ou purulente uni ou bilatérale (30%), obstruction nasale persistante, douleurs nasales, destruction cartilagineuse des cloisons nasales, hypoacousie de transmission ou mixte (14 à 40%) (28).
Le diagnostic bénéficie de l’apport de la tomodensitométrie sinusienne qui peut objectiver : Une sinusite uni ou bilatérale, une destruction osseuse et/ ou une lyse osseuse.
Parmi les autres signes révélateurs, on cite : Les pseudotumeurs inflammatoires de l’orbite et, les chondrites auriculaires, les syndromes vestibulaires...
Les atteintes laryngotrachéales sont inaugurales dans 7 à 27% des cas (29). Les sténoses sous glottiques imposent parfois des gestes locaux urgents
Une paralysie faciale constitue rarement le premier signe de la maladie et doit faire évoquer le diagnostic surtout s’il existe une atteinte associée de l’oreille moyenne.
Au niveau
oropharyngé, l’atteinte se manifeste volontiers par : Une ulcération douloureuse
de la langue, du voile du palais et du pharynx, une pharyngite, une gingivite
hyperplasique, une atteinte des glandes salivaires et/ou parotidiennes d’aspect
pseudotumoral, un syndrome sec….
top
Une rhinite allergique est fréquente à la phase initiale de la maladie (70%) et peut précéder l’asthme et les signes systémiques de plusieurs années ; elle serait à l’origine d’obstruction nasale, de croutes, de sinusite et de polypose nasale. Une sinusite maxillaire présente au moment du diagnostic ou une histoire de sinusite chronique est constatée chez 62,5% des patients (30). Au cours du SCS, l’atteinte ORL n’a pas le caractère destructeur de la granulomatose de Wegener. Des perforations de la cloison nasale peuvent être exceptionnellement révélatrices.
A travers une étude de 17 patients, Bacciu et all ont noté une fréquence de polypes nasals au moment du diagnostic du SCS de 60% (31) ; cette fréquence était semblable à celle retrouvée par Guillevain et all (32).
Une hypertrophie des glandes salivaires a constitué exceptionnellement le
premier signe clinique du SCS (33).
top
Le syndrome de Cogan peut présenter 2 tableaux différents : Typique (Kératite interstitielle et atteinte audio vestibulaire ménièriforme) et atypique (atteinte oculaire et symptômes audio vestibulaires non ménièriforme ou survenant dans un délai de 2 ans).
L’atteinte audio vestibulaire est révélatrice dans la moitié des cas (34). On décrit principalement : Un syndrome vestibulaire isolé ou associé à une surdité de perception qui simule un syndrome de Ménière avec vertiges, nausées, vomissements, acouphènes, nystagmus et ataxie.
L’atteinte de l’audition est grave et peut evoluer vers la surdité compléte en quelques heures à quelques jours.
Une infection des voies aériennes supérieurs peut étre notée dans 21% des cas.
Dans une étude
portant sur 60 patients, Gluth et all ont noté que l’atteinte audiovestibulaire
était inaugurale dans 50% des cas (35)
top
Touche principalement l’enfant.
La maladie est souvent précedée par une infection respiratoire ; les atteintes ORL sont rares au cours du PR.
Dans une revue
récente portant sur 67 enfants présentant un PR, aucune atteinte ORL n’a été
notée (36).
top
L’atteinte de la sphère ORL est dominée par l’aphtose buccale qui est présente au moment du diagnostic dans 80 à 100% des cas.
L’atteinte
audio-vestibulaire était décrite pour la première fois par Alajouaninie et al en
1961, sa fréquence varie entre 12 et 40% (37-38) ; elle survient généralement de
façon tardive. Il s’agirait principalement d’une surdité de perception,
hypoacousie, vertiges….
top
L’atteinte des muqueuses oro-pharyngées ainsi que les polyadénopathies cervicales font partie des critères diagnostics (39) ; elles sont rencontrés au cours de la phase aigue de la maladie.
Elles peuvent être associées à une :
Uvulite : Aspect inflammatoire de la luette qui est augmentée de volume ;
Epiglottite ;
Paralysie faciale périphérique ;
Surdité de perception ;
Otite moyenne aigue ;
Angine.
Dans une étude portant sur 78 enfants avec le diagnostic de MK, Juan et all ont noté la présence au moment du diagnostic de : Polyadénopathies (11%), pharyngite aigue (11%) et otite moyenne (3%) ; les adénopathies étaient plus fréquemment rencontrées au cours de la phase aigue avec p=0,03. (40)
Dans une revue de
la littérature concernant la MK chez l’adulte, 49 cas ont été étudié par Séve et
all ; les différentes atteintes ORL notées au moment du diagnostic étaient :
Polyadénopathies cervicales (94%) ; pharyngite (83%), stomatite (85%). Les
adénopathies seraient plus fréquentes chez l’adulte. (41)
top
Les manifestations ORL sont rares au cours des Cg.
Deux cas isolés
d’une perforation de la cloison nasale révélatrice d’une Cg ont été rapportés.
(8-42)
top
L’atteinte ORL est notée dans 1 à 6% des cas (8) ; elle pose un problème de diagnostic différentiel principalement avec la tuberculose, la granulomatose de Wegener et les lymphomes. Une classification clinique a été proposée par Krespi (43). On observe des adénopathies cervicales, des localisations parotidiennes ou laryngées surtout épiglottiques et plus rarement des localisations naso-sinusiennes et thyroïdiennes(44).
Cette atteinte est exceptionnellement révélatrice. La biopsie nasale est alors d’un grand apport en montrant « un granulome sans nécrose caséeuse ».
Une parotidomégalie peut être le premier signe de la maladie, généralement bilatérale, volumineuse et indolore.
Des polyadénopathies cervicales ou un syndrome sec peuvent constituer le premier motif de consultation.
L’atteinte nasale prédomine au niveau de la cloison, à type de : Croutes nasales, nodules sous muqueux, polypes, hypertrophie des cornets, obstruction nasale, épistaxis, perforation de la cloison.
L’atteinte laryngée peut imposer la pratique en urgence d’une trachéotomie; elle est peut se manifester par : Dyspnée, enrouement, dysphagie, toux…
Un syndrome de
Heerfordt peut exceptionnellement être révélateur de la sarcoïdose (45).
top
1. Khalidi NA. Sensorineural hearing loss in systemic lupus erythematosus: case report and literature review. J Laryngol Otol. 2008; 19:1-6.
2. Ozcan KM. Laryngeal involvement in systemic lupus erythematosus: report of two cases. J Clin Rheumatol. 2007; 13:278-9.
3. Cerveara R. Antiphosphspholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients. Arthritis Rheum 2002; 46: 1019-27.
4. Barnejee SS. Nasal septal perforation and antiphospholipid syndrome (Hughes syndrome). J Laryngol Otol 2007; 121:1197-200.
5. Vyse T. Audiovestibular manifestations of the antiphospholipid syndrome. J Laryngol Otol 1994; 108: 57-9.
6. Vazel L. Pharyngites chroniques. EMC Oto-Rhino-Laryngologie 2005; 2: 83-91.
7. Vinceneux Ph. Les surdités d’origine auto-immune. Presse Med 1999 ; 28 : 1904-10.
8. Vignes S. Perforations de la cloison nasale et maladies systémiques. Rev Med Int 2002 ; 23 : 919-26.
9. Kastanioudakis I. Hearing loss in progressive systemic sclerosis patients: A comparative study. Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 124: 522-5.
10. Vencovský J. Acute cricopharyngeal obstruction in dermatomyositis. J Rheumatol 1988 15:1016-8.
11. Charrier JB. Surdités brusques idiopathiques. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2005; 122: 3- 17.
12. Uthman I. Polymyositis presenting as bilateral trigeminal neuropathy. Br J Rheumatol. 1994; 33: 1191-2.
13. Vincent M. Trigeminal sensory neuropathy and bilateral carpal tunnel syndrome: The initial manifestation of mixed connective tissue disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980; 43: 458.
14. Hojaili B. Trigeminal Neuralgia as the First Manifestation of Mixed Connective Tissue Disorder. J Clin Rheumatol 2006; 12: 145-47.
15. Klasser GD. Topical review-connective tissue diseases: Orofacial manifestations including pain. J Orofac Pain. 2007; 21:171-84.
16. Gergely P. Relapsing Polychondritis. Best Pract Resea Clin Rheumatol 2004; 18: 723-38.
17. Piette JC. Antinuclear antibodies in relapsing polychondritis. Ann Rheum dis 1999; 58:656-7.
18. Sauvage JP. Surdités brusques et fluctuantes. EMC Oto-Rhino-Laryngologie 2004 ; 133-56.
19. Kumakiri K. A case of relapsing polychondritis preceded by inner ear involvement. Auris Nasus Larynx 2005; 32: 71-76.
20. Kastanioudakis I. Inner ear involvement in rheumatoid arthritis. J Laryngol Otol 1995; 109: 713-18.
21. Takatsu M. Ear involvement in patients with Rheumatoid Arthritis. Otology and Neurology 2005; 26: 755-61.
22. Wolfovitz E. Sudden deafness in a patient with temporal arteritis. J Rheumatol 1987; 14: 384-5.
23. Romanet P. Pathologie vasculaire en ORL. Société Française d’oto-rhino-laryngologie et de la chirurgie de la face et du cou. Edition 2000.
24. Murofishi T. Intratympanic injection of dexamethasone as an alternative treatement of steroid dependent sensorineural hearing loss associated with aortitis syndroma. Auris Nasus Larynx 2007; 34: 225-28.
25. Maruyoshi H. Sensorineiral Hearing Loss Combined With Takayasu’s arteritis. Internal Med 2005; 44: 124-28.
26. Pagnoux C. La Polyangeite microscopique. Presse Med 2007 ; 36 : 895-901.
27. Liompart X. Les manifestations ORL précoces dans la granulomatose de Wegener. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2002 ; 119 : 330-36.
28. Pagoux C. La granulomatose de Wegener. Presse Med 2007 ; 36 : 860-74.
29. Costentin B. Granulomatose de Wegener et localisations ORL. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2001 ; 118 : 306-14.
30. Lhote F. Syndrome de Churg et Strauss. Presse Med 2007 ; 36 : 875-89.
31. Bacciu A. Nasal Polyposis in Churg Strauss Syndrome. The laryngoscope 2008; 118: 325-329.
32. Guillevain L. Churg-Strauss Syndrome: Clinical Study and Long-Term Follow-Up of 96 Patients. Medicine 1999; 78: 26-37.
33. Boin F. Churg Strauss Syndrome Presenting With Salivary Gland Enlargement and Respiratory Distress. Arthritis Rheum 2006; 55: 167-70.
34. Balayre S. Syndrome de Cogan atypique. J Fr Ophtalmol 2003 ; 26 : 64-68.
35. Gluth MB. Cogan syndrome: a retrospective review of 60 patients throughout a half century. Mayo clin Proc 2006; 81: 483-8.
36. Ben Meriem C. Purpura rhumatoïde de l’enfant : a propos de 67 cas. J Pédiatrie 2006 ; 19 : 323-27.
37. Kulahly I. Audiovestibular disturbances in Behçet’s patients: Report of 62 cses. Hearing research 2005.
38. Choug Y. Audiovestibular disturbances in patients with Behcet’s disease. The Laryngoscope 2006; 116: 1987-90.
39. Scardina GA. Oral necrotizing microvasculitis in a patient affected by Kawasaki disease. Med Oral Pathol Oral Cir Bucal 2007; 12: E 560-4.
40. Juaan CC. The clinical manifestations and risk factors of a delayed diagnosis of Kawasaki disease. J Chin Med Assoc 2007; 70: 374-79.
41. Sève P. La maladie de Kawasaki de l’adulte. Rev Med Int 2003 ; 24 : 577-84.
42. Smith I. Cryoglobulinaemia and septal perforation: a rare but logical cause. J Laryngol Otol 1996; 110: 668-9.
43. Krespi YP. Sarcoidosis of sinonasal tract: A new staging system. Otolaryngol Head Neck Surg 1995; 112: 221-7.
44. Hübsch G. Les localisations nasosinusiennes de la sarcoïdose. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2005 ; 122 : 281-86.
45.
Tamme T. Sarcoidosis (Heerfordt syndrome): A case report. Stomatologia 2007; 9:
61-4.
top