Bien que la description princeps de la maladie de Behçet (MB) remonte à 1937, sa physiopathologie reste largement incomprise. Des données expérimentales nouvelles permettent toutefois de mieux comprendre les mécanismes qui président à l’émergence de la maladie et/ou des atteintes viscérales. Elles mettent en exergue le rôle effecteur majeur joué par les polynucléaires neutrophiles et les lymphocytes cytotoxiques. Plusieurs éléments interviennent dans l’apparition des lésions organiques : une susceptibilité génétique, des facteurs environnementaux, des anomalies de la réponse inflammatoire (protéines du choc thermique, dysrégulation de la production du NO) et un dysfonctionnement du système immunitaire. Parmi les facteurs environnementaux, le rôle du Parvovirus B19 a été récemment étudié. Grâce à une technique quantitative par Real-PCR, une quantité importante d’ADN du Parvovirus B19 a été mise en évidence au niveau de lésions cutanées de patients, et ce de façon significativement plus élevée par rapport à un groupe contrôle. Les auteurs pensent que le Parvovirus B19 pourrait être responsable d’une préactivation des polynucléaires neutrophiles dont on connaît l’hyperfonctionnement au cours de cette maladie.
Une étude récente s’est intéressée à la fréquence des cicatrices après une poussée d’aphtose génitale. Cent deux patients présentant des aphtes génitaux récents ont été suivis prospectivement pendant six semaines. Une cicatrice persistait chez 66,2% des hommes et 60,7% des femmes. La fréquence des cicatrices était significativement plus élevée lorsque la taille de l’aphte était supérieure à 1 cm. Selon une étude Iranienne récente, l’incidence du phénomène pathergique est entrain de diminuer au fil du temps. Une version révisée des critères diagnostiques internationaux a été présentée lors de la 12ème conférence internationale sur la MB. Les critères révisés auront deux formats : un format traditionnel et un format sous forme d’arbres de classification. Des études récentes suggèrent que la ciclosporine A est incriminée dans la survenue de complications neurologiques.
Les actualités thérapeutiques ont surtout été marquées lors de cette dernière décade par l’utilisation des thérapies biologiques, l’interféron et les anti TNF qui ont prouvé leur efficacité particulièrement dans les atteintes oculaires sévères, les atteintes cutanéomuqueuse et articulaires. D’autres traitements comme la granulocytapherèse pour des atteintes oculaires réfractaires ou la greffe de moelle osseuse pour des formes viscérales sévères ont été essayés.
1. -Amoura Z et al. Physiopathologie de la maladie de Behçet. Rev Med Interne 2006
2. -Baskan E. B. et al. Detection of parvovirus B19 in the lesional skin of patients with Behçet’s disease. Clinical and experimental Dermatology 2007
3. -Mat C. M. et al. The frequency of scarring after genital ulcers in Behçet’s syndrome : a prospective study. International Journal of dermatology 2006; 45:554-556.
4. -Davatchi F et al. Pathergy test in Behçet’s disease: change in incidence over the time. APLAR Journal of Rheumatology 2007; 10:333-335.
5. -Revision of the International Criteria for Behçet’s disease (ICBD). Book of Abstracts. 12 th International congress on Behçet’s disease, Lisbon, 2006: Abs n° B10.
6. -Houman M. H. et al. Traitements actuels et perspectives thérapeutiques dans la maladie de Behçet. Press Med 2007
7. -Sfikakis P.P. et al. Anti-TNF therapy in the management of Behçet’s disease-review and basis for recommendations. Rheumatology 2007;46:736-741.