La paralysie faciale périphérique est un déficit moteur complet ou partiel
des muscles peauciers d'une moitié de la face, dont l'origine est une
atteinte du nerf facial, par opposition aux paralysies d'origine centrale de
la lésion responsable est au niveau cérébral.
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L'atteinte du nerf dans son trajet après les noyaux du tronc cérébral provoque une paralysie faciale touchant l’ensemble de la motricité d’une moitié de la face au niveau des territoires supérieurs et inférieurs du nerf facial. Les muscles de la face sont ainsi paralysies, aussi bien dans la mimique volontaire que lors des mouvements automatiques.
Le diagnostic positif d’une paralysie faciale périphérique est basé sur l’examen clinique. L’atteinte du nerf facial supérieur se traduit par plusieurs symptômes. Le signe caractéristique de l'atteinte périphérique est le signe de Charles Bell qui correspond l’impossibilité de l'occlusion de l'oeil et son ascension vers le haut et l'extérieur lorsque le patient essaie de fermer ses paupières. Au repos, le visage est asymétrique : les traits sont déviés du coté sain, les rides frontales sont effacés par rapport au coté opposé, avec une chute du sourcil alors que la fente des paupières est élargie. L'occlusion des paupières à la menace et au frôlement de la cornée est abolie ou diminuée. L'atteinte du nerf facial inférieur se traduit par l'effacement du pli nasogénien, la chute de la commissure labiale, la bouche et la langue sont déviés du coté opposé de la paralysie, la joue est flasque et se soulève lors de l'expiration. Lors d'une mimique, cette asymétrie faciale s'accentue. La mastication, l'articulation des mots est générée. Les formes incomplètes peuvent être mise en évidence par la recherche du signe des cils de Souques : les cils sont beaucoup plus apparents du coté paralysé lors de la fermeture forcée des yeux. Au total, le malade est incapable de sourire, ni gonfler la joue du coté paralysé, ni siffler, ni souffler, ni parler facilement.
Elle nécessite une application méthodique de tous les moyens diagnostiques : l’étude soigneuse de l’anamnèse, un examen clinique complet, l’utilisation rationnelle et graduelle des examens de laboratoire et de radiologie.
- Les traumatismes ouverts regroupent les plaies pénétrantes de l'oreille ou les plaies de la région parotidienne. La réparation du nerf facial doit être faite en urgence.
- Les traumatismes fermés sont les traumatismes crâniens ou le mécanisme de la paralysie faciale (PF) peut être direct (due é la fracture elle-même) ou indirect (le nerf est dans ce cas atteint par compression, due é un hématome ou é un oedème post traumatique).
Le nerf facial peut être lésé tout au long de son trajet, soit lors de la chirurgie du neurinome de l’acoustique ou autre tumeur de l'angle ponto-cérébelleux, soit lors de la chirurgie de l’oreille moyenne ou de la parotide.
La PF au cours de l’otite aigue est souvent précoce, par oedème infectieux. Par contre, en cas d’otite chronique, elle est provoquée par l’oedème et névrite infectieuse et l’ostéite est certaine.
Une origine tumorale sera évoquée devant le caractère progressif de l’installation de la PF, précédée de myoclonies de l’hémiface, s’accompagnant d’un spasme hémifacial et surtout devant l’absence de récupération d’une PF initialement étiquetée paralysie de Bell et qui après plusieurs mois d’évolution reste flasque. Il peut s’agir de tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux (neurinome de l’acoustique, cholestératome de l'angle ponto-cérébelleux, méningiomes, métastase d’un cancer), de tumeurs du temporal (neurinome du VII, méningiome intra-pértreux, tumeur du glomus jugulaire, cholestératome primitif du rocher) ou de tumeurs de la parotide.
Elle est la plus fréquente des PF périphériques et constitue un diagnostic d'élimination puisqu'elle regroupe par définition l'ensemble des PF périphériques sans cause évidente. Il s'agit d'une neuropathie oedémateuse, de cause présumée virale. Elle est parfois précédée de douleurs mastoïdiennes, et de troubles du goût. Son début est généralement brusque, rapidement progressif en 2 é 3 jours. Sur le plan évolutif, les paralysies incomplètes récupèrent en règle très rapidement et complètement alors que les paralysies complètes et sévères peuvent laisser des séquelles. Prés de 80 % des patients récupèrent complètement en 3 mois.
Au cours de la sarcoïdose, la paralysie faciale périphérique est la plus classique des atteintes des nerfs crâniens. Elle peut être uni ou bilatérale, voire é bascule. Elle peut s’intégrer dans le cadre d’un syndrome d’Heerfordt (irido-cyclite bilatérale, fièvre, hypertrophie parotidienne bilatérale).
L’atteinte du nerf facial au cours d’une sclérodermie est possible mais très rare. Le diagnostic sera évoqué devant une sclérose cutanée, un phénomène de raynaud, une dysphagie basse, une atteinte interstitielle des poumons et des anomalies immunologiques.
Une maladie de Still de l’adulte ou l’atteinte isolée des paires crâniennes la plus fréquemment rapportée est une paralysie faciale périphérique associée le plus souvent é une méningite aseptique.
Des paralysies faciales ont été décrites dont certaines récurrentes au cours du syndrome de Gougerot Sjogren.
Une vascularite à type de périartérite noueuse sera évoquée devant l’association d’un syndrome algique, de manifestations cutanées notamment un purpura vasculaire ou des nodules sous cutanées, d’une mononévrite multiple et de douleurs abdominales.
Lors d’une maladie de Wegener, la paralysie faciale est généralement unilatérale et fréquemment révélatrice de la maladie et s’associe volontiers à une agneusie.
La maladie de Horton, ou la paralysie faciale peut être aussi bien périphérique que centrale.
Un syndrome de Melkersson-Rosenthal associant une langue plicaturée, des poussées paroxystiques d’oedème unilatéral de la face et de PF parfois à bascule pouvant être responsable de macro chéilite et d’un déficit de la motricité faciale doit être également évoqué.
Le Zona est de diagnostic évident lorsque la paralysie faciale est précédée d’une éruption caractéristique.
Dans les Polyradiculo-nérvrites d’origine virale notamment au cours du syndrome de Guillain-Barré, les PF sont souvent massives et bilatérales réalisant des diplégies faciales sévères.
Des PF peuvent également s’observer au cours de la rougeole, la rubéole, la varicelle, l’hépatite virale, la mononucléose et les oreillons.
La maladie de Lyme est caractérisée par des manifestations cutanées, articulaires, cardiaques et neurologiques. Le diagnostic doit être évoquée sur le contexte anamnestique et confirmée par la sérologie. Une PF est retrouvée dans la moitié des cas de méningoradiculite, parfois bilatérale mais peut être isolée mimant une paralysie faciale à frigore
Tableau : Causes des paralysies faciales périphériques
A- Avec lésion focale identifiable du nerf à l’IRM
1- Dans la protubérance, toute lésion pouvant se développer dans le tronc cérébral :
- Infarctus cérébral
- Hémorragie intraparenchymateuse
- Malformations artério-veineuse, cavernome
- Tumeur primitive (gliome) ou métastase
- Sclérose en plaque
- Abcès (listériose)
2- Dans l’angle ponto-cérébelleux, les tumeurs de l’angle
- Neurinome du VIII
- Méningiome, cholestéatome
3- A la base du crâne
- Tumeur osseuse primitive
- Extension d’un cancer du cavum
- Métastase
4- Dans le rocher
- Traumatisme (fracture du rocher)
- Otites aigues ou chroniques de l’oreille moyenne (infectieuses, inflammatoires)
5- En extracrânien : Tumeur de la parotide
B- Sans lésion focale identifiable
1- Paralysie faciale à frigore
2- Polyradiculonévrite : syndrome de Guillain et Barré
3- Causes infectieuses
- Bactériennes : maladie de Lyme, listériose, tuberculose
- Virales : zona du ganglion géniculé, mononucléose infectieuse, oreillons