LES POLYMYOSITES ET DERMATOMYOSITES
ETUDE MULTICENTRIQUE TUNISIENNE
S. TOUMI-GHANNOUCHI, A. BRAHAM-SFAXI, H. GNAYA, C. LAOUANI KECHRID
SERVICE MEDECINE
INTERNE, SAHLOUL SOUSSE
Introduction :
Les polymyosites (PM) et dermatomyosites (DM) sont des maladies inflammatoires de mécanisme dysimmunitaire et d’étiologie inconnue qui touchent essentiellement le muscle strié et la peau. Ces affections rares mais graves ont une mortalité spontanée qui peut atteindre 70 % des cas. Leur pronostic a été nettement amélioré par corticothérapie.
Le
but de cette étude initiée par
Matériel
et méthodes :
Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive, multicentrique*, menée au près de services de médecine interne, de rhumatologie et de dermatologie des hôpitaux de la région de Tunis, Sousse, Monastir et Gabès.
Les données ont été recueillies à partir des dossiers médicaux des patients, à l’aide d’une fiche de renseignement préalablement établie.
Ont été inclus les patients de plus de 15 ans présentant une polymyosite ou une dermatomyosite, certaine ou probable, selon les critères de Bohan et Peter (1975).
L’exploitation des données a été réalisée à l’aide du logiciel SPSS.10.
Résultats :
Soixante-dix-sept cas de myopathies inflammatoires ont été retenus, se répartissant en 24 cas de PM (31%) et 53 cas de DM (69%). Aucun cas de myosite à inclusion histologiquement documenté n’a été noté.
Le sexe ratio était de 0,4 (22 hommes et 55 femmes).
La moyenne d’âge était de 40,2 ans avec des extrêmes de 16 et 72 ans.
Les manifestations musculaires ont constitué la symptomatologie inaugurale la plus fréquente (56.6% des cas), suivies des signes cutanées (43.4% des cas) et des signes généraux (23.7%).
Des atteintes pulmonaires étaient présentes dans 46 % des cas (essentiellement à type de pneumopathie interstitielle).
Des
atteintes articulaires à type d’arthralgies isolées ou d’arthrite étaient
présentes dans respectivement 60,4 et
18,4% des cas.
Une néoplasie était constatée chez 9 patients (11,8% des cas), il s’agissait d’une néoplasie du sein dans 3 cas, du cavum dans 3 cas, de l’ovaire dans 2 cas et de la thyroïde dans 1 cas.
Une maladie systémique associée était notée chez 7 patients, il s’agissait d’une sclérodermie systémique dans 3 cas, d’un lupus érythémateux systémique dans un cas, d’un syndrome de Gougerot-Sjögren dans un cas et d’association multiple dans les deux autres cas (sclérodermie et lupus chez une patiente, sclérodermie et Gougerot chez une autre patiente).
La corticothérapie a été préconisée chez tous les patients, sauf une qui est décédée rapidement, à la dose de 1 mg/Kg/j le plus souvent. Cette corticothérapie a été initiée par un bolus dans 22,4% des cas.
Le traitement immunosuppresseur a été instauré chez 42 % des patients, motivé par la corticorésistance essentiellement ou l’atteinte pulmonaire.
Le recul moyen était de 32,7 mois avec une évolution qui s’est faite vers la guérison dans 7,9% des cas, et vers l’amélioration incomplète ou la stabilisation dans 70% des cas.
Douze patients sont décédés (18,4%); les causes les plus fréquentes étaient l’insuffisance respiratoire aiguë (4 cas) et l’infection sévère (3 cas).
Conclusion :
Les résultats de cette série sont comparables à ceux de la littérature avec cependant une prépondérance des cas de DM due probablement à un biais de recrutement.
Les myopathies inflammatoires sont la cause d’une morbidité et mortalité importantes liées aux atteintes viscérales sévères et au handicap fonctionnel qu’elles entraînent. La fréquence des néoplasies associées aux dermatomyosites de l’adulte accentue la gravité de ces affections.
*Services de Médecine
Interne des hôpitaux : Charles Nicolle – Tunis, Habib Thameur – Tunis,