Elle a été décrite, pour la première fois en 1967 par KAWAZAKI (1). Son incidence est élevée au Japon, 90 pour 100 000 enfants de moins de 5 ans (2), moindre en Amérique du Nord et en France où les incidences pour 100 000 enfants et pour la même tranche d’âge sont respectivement de 10 (3) et de 2,99 (4).

hyperleucocytose ; une V.S , une CRP et une procalcitonémie élevées ; une hyper- plaquettose (2). Il n’y a pas jusqu'à ce jour de test biologique spécifique pour cette maladie (5).

Les enfants atteints de ce syndrome présentent un risque majeur d’atteinte cardiaque. Les atteintes cardiaques peuvent être une myocardite, une péricardite, une endocardite mais sont dominées par les atteintes coronariennes à type de dilatation, d’anévrysme ou d’infarctus. L’apparition d’anévrysmes des coronaires s’observe dans 15 à 20 % des cas (7). Ce risque est lié :

- au jeune âge, l’enfant de moins de 1 an est particulièrement exposé (8),

- au sexe, le garçon est une fois et demi plus exposé (2),

- au chiffre élevé des plaquettes (9),

- aux formes prolongées ou à rechutes (9).

- au retard au traitement. Il devrait être administré dans les 10 premiers

jours (9),

- au type de traitement administré. Le risque de survenue d’anévrysmes est

différent selon les modalités du traitement.

Les anévrysmes coronariens peuvent disparaître, persister, laisser place à des obstructions ou à des sténoses marquées. Selon AKAGI (10), sur les 80 anévrysmes observés à partir du suivi de 583 enfants atteints de maladie de Kawasaki, 72 % persistent après 1 an d’évolution, 53 %, après 2 ans et 41 % après 5 ans.

La survenue et la persistance de ces lésions sont fonction du traitement (9).

Les traitements utilisés sont les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) à type d’acide acétylsalicylique (AAS) et les immunoglobulines intra-veineuses (IGIV). Les corticoïdes ont été tentés mais rapidement abandonnés du fait de leur nocivité sur le myocarde (11) par le biais de leur action procoagulante et anti-cicatrisante, ils pourraient avoir un intérêt dans les Kawasaki résistants au Ig (12). Parmi les anti-inflammatoires non stéroïdiens, autre que l’acide acétylsalicylique, seul le Flubiprofène a été utilisé et son action comparée à celui de l’Aspirine, était jugée défavorable (13).

L’effet bénéfique des immunoglobulines intra-veineuses sur la réduction de l’incidence des lésions coronariennes est rapporté par de nombreux auteurs (14), (15), (16) depuis la publication princeps de FURUSHO en 1984 (17). La fréquence des atteintes est passée de 42 % à 15 % (17). Une méta-analyse publiée en 1995 par DURONGPISITKUL (18) concernant 24 publications, correspondant à 4151 patients, et portant sur le suivi évolutif à 30 et à 60 j, a permis de comparer l’action de l’AAS utilisée seule à l’action des immunoglobulines intra-veineuses utilisées en association avec l’AAS

Il est à relever que dans aucune série, les immunoglobulines ont été essayées seules sans AAS.

Cette méta-analyse amène aux constatations suivantes :

• les IGIV sont plus efficaces que l’AAS utilisée seule,
• les fortes doses IGIV sont plus efficaces que les faibles doses
• la dose unique élevée d’IGIV est plus efficace que la dose élevée d’IGIV utilisée de façon fractionnée.
• la dose d’AAS reçue en association avec les IGIV n’interviendrait pas quelle soit inférieure ou supérieure à 80 mg/kg.

de la maladie de Kawasaki n’est pas encore élucidée, mais on sait qu’il s’agit d’une maladie où la réaction inflammatoire est importante avec constitution d’une vascularite touchant principalement les coronaires avec risque d’anévrysmes, de dilatations et de thromboses.

Les salicylés ont une action (19):

• anti-inflammatoire : ils réduisent la réaction inflammatoire endothéliale.
• antithrombotique : ils inhibent la cyclooxygénase plaquettaire et donc réduisent la production de thromboxane A2 plaquettaire, facteur d’agrégation mais aussi de vasoconstriction.
• cicatrisante sur les anévrysmes

Les recommandations ont été aux faibles doses (30 à 50 mg/kg/j) (20) et aux doses fortes (100 à 120 mg/kg) (21). Les premiers craignent le risque de toxicité hépatique chez des malades pouvant déjà présenter une atteinte hépatique du fait de leur maladie, et le risque de diminuer la dose de prostacycline endothéliale à action vaso-dilatatrice et anti-agrégante plaquettaire.

Les seconds s’appuient sur la présence d’une entéropathie exsudative induite par la maladie pour expliquer la diminution de l’absorption de l’Aspirine et l’augmentation de la clairance de l’Aspirine par l’hypoalbuminémie (diminution en protéine porteuse des salicylés)

Certains auteurs ont préconisé d’emblée, dès la phase aiguë, l’utilisation de la dose à action anti-agrégante (22) mais leurs essais ne sont pas concluants. D’autres auteurs ont préconisé l’administration de l’Aspirine par voie intraveineuse (23) en démontrant l’intérêt des taux stables de salicylémie, l’effet de la malabsorption intestinale étant évité.

L’action efficace des immunoglobulines est reconnue actuellement de façon

unanime . Elle s’expliquerait par son action immunomodulante (24) en neutralisant la stimulation des lymphocytes T activés par d’hypothétiques super antigènes comme des toxines staphylococciques ou streptococciques (25).

L’incidence du syndrome de Kawasaki est probablement sous estimé. Il doit être envisagé chez tout enfant de moins de 5 ans qui présente une fièvre élevée de cause non identifiée et persistant plus de cinq jours.

C’est une maladie qui doit bénéficier précocement d’un traitement et d’une surveillance échocardiographique afin de prévenir et de limiter les atteintes coronariennes. Le traitement de la maladie de Kawasaki :

• devrait débuter au moins dans les dix premiers jours qui suivent le début de la

• se ferait de préférence par une dose unique de 2 g /kg d’immunoglobulines

• se continuerait par de l’Aspirine administrée à la posologie anti-agrégante

dipyridamole et un anticoagulant.

Avec ce traitement et la surveillance échocardiographique, la mortalité supérieure à 1 % jusqu’en 1974, a diminué pour atteindre 0,3 % et 0,04 % en 1992 (26) (9). Un traitement ainsi codifié coûterait en immunoglobulines intra-veineuses de 300 DT (enfant de 5 kg) à 1200 DT (enfant de 20 kg).

Les différentes actions de l’acide acétylsalicylique et des immunoglobulines se complètent et leur association dans la phase aiguë de la maladie de Kawasaki permet de diminuer la fréquence et la persistance de l’atteinte coronarienne. Néanmoins, cette efficacité est fonction de la précocité du traitement.