DREPANOCYTOSE   ET   GROSSESSE

 

Dr Hafsia Raouf

Service d’hématologie biologique  Aziza Othmana Tunis

 

 

 

 

La drépanocytose homozygote (Hb SS) ou hétérozygote composite ( Hb S/B thalassémie ;Hb S / C ; Hb S / O Arab …) est une anémie hémolytique  héréditaire

caractérisée par la survenue de complications thrombotiques . C’est la polymérisation

de l’hémoglobine S à l’état désoxygénée  responsable de  la falciformation des globules rouges  et de la perte de leur déformabilité  qui est à l’origine de l’augmentation de la viscosité sanguine  et donc de la tendance à la thrombose et à l’ischémie de territoires variés.

            La survenue d’une grossesse  sur ce terrain débilité peut déclencher les complications

liées à la drépanocytose  et à l’inverse , cette dernière  peut être un facteur de risque de complications    sévères  maternelles et fœtales, même quand des mesures préventives appropriées sont utilisées.

            Les complications maternelles  au cours de la grossesse sont fréquentes surtout

au dernier trimestre ,pendant le travail et en post  natal .L’anémie est constante ,et peut

être majorée par l’hémodilution et les crises de séquestrations spléniques aiguës précédées

généralement d’une infection .Cette anémie peut être la cause d’une hypoxie fœtale chronique

d’hypotrophie , et même de mort fœtale. Les thromboses sont fréquentes en fin de grossesse

et prédominent dans les zones de microvascularisation.  Les manifestations osseuses  à type  de crises vasoocclusives sont d’autant plus graves qu ‘elle peuvent se compliquer de syndromes thoraciques aigus  en rapport avec des embolies graisseuses   pulmonaires mortelles ,de manifestations rénales allant de la simple hématurie microscopique   au syndrome vasculorénal( 1/4 des cas ) revêtant un tableau  aigu pseudotoxémique  avec une hypertension  artérielle systémique , et une protéinurie transitoire  .Les complications sont celles de la toxémie .Le traitement repose essentiellement sur l’échange transfusionnel. Les anomalies artérielles placentaires et utérines  avec des zones de nécrose  ,et  le  remaniement  de la veine ombilicale objectivés par des études au doppler et au microscope électronique sont fréquentes

et graves car de mauvais pronostic pour la mère et le fœtus. Les menaces d’accouchement prématuré sont plus fréquentes dans cette population  avec un taux  de 30 % et seraient en

rapport avec l’anoxie chronique et les infections des voies urinaires et génitales fréquentes.

La mort maternelle  , complication redoutable essentiellement des états de préécclampsie , est évaluée à 0.5 à 5 %.

Le retentissement  de la drépanocytose sur le fœtus   est variable .La mort fœtale

in utéro est commune  chez ces patientes ( 1 à 4 %) .Elle peut être isolée ou faisant suite à un retard de croissance ou à une crise  vaso-occlusive .Le retard de croissance intra-utérin est évalué entre 10 et 21%.Il est la conséquence de l’anémie chronique et des anomalies rhéologiques du placenta. Le dépistage de cette hypotrophie fœtale impose un suivi régulier par la réalisation de biométrie mensuelle et la mesure du flux sanguin au niveau des artères utérines et  des veines ombilicales vers 22 semaines d’aménorrhée. La prématurité  varie de 9 à 45 % .Elle peut être spontanée ou induite par  la souffrance fœtale , les infections urogénitales ,et les crises vaso-occlusives.

La période de l’accouchement constitue une étape difficile pour ces patientes fragiles et anémiques et nécessite de ce fait une prise en charge par une équipe formée à cette pathologie. Le traitement préventif des crises est basé sur une oxygénation ,un réchauffement et une hydratation systématique .L’extraction instrumentale est préconisée pour éviter l’épuisement maternel. Les ocytociques et les solutés hypertoniques et l’anesthésie péridurales sont proscrits. Les césariennes  pratiquées dans plus de 50% des cas sont la conjonction de plusieurs facteurs de risque : souffrance fœtale ,syndrome vasculorénal, et déficiences préexistantes d’organes ou   dystocie. En cas d’anesthésie ,certaines précautions sont à prendre afin d’éviter l’hypoxie, l’hypotension et l’hypothermie. La transfusion  prophylactique ou mieux les échanges transfusionnels sont recommandés   dès la 28 éme semaine pour obtenir des taux d’Hb S à moins de  50 % . Le but est de diminuer  la viscosité sanguine et donc le risque d’ischémie  et  par ailleurs de corriger l’anémie. Pendant le post partum le risque de complications drépanocytaire et infectieuse  est accru .La prise en charge systématique   doit comprendre dés  les premiers jours une oxygénation ,un réchauffement 

une réanimation hydroélectolytique et une antibiothérapie systématique. La contraception repose essentiellement sur les microprogestatifs .Pour  certains auteurs ,les    dispositifs intrautérins  peuvent être utilisés .Les ligatures des trompes sont préconisées pour les patientes ayant des contre-indications formelles à la grossesse.

La grossesse  chez la drépanocytaire majeure  est possible mais doit être planifiée car à risque. Les complications  sont  fréquentes en fin de grossesse ,dans le péripartum et sont majorées par l’existence d’une pathologie associée. La prise en charge de ces patientes doit être multidisciplinaire et débuter avant la conception  dans des centres spécialisés. Elle doit  être envisagée qu’après un bilan  clinique  complet et paraclinique  soigneux attestant de  l’absence de toute défaillance viscérale sévère pouvant compromettre la vie maternelle et ou fœtale. Il est obligatoire de proposer un conseil génétique  et un diagnostic anténatal pour les couples à risque .

 

Références :

 

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