L’acronyme SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose palmo-plantaire (PPP), Hyperostose et Ostéite) a été proposé en 1987 par l’équipe de Kahn pour désigner un ensemble d’anomalies caractérisées par l’association, dans les formes complètes (70% des cas), de manifestations cutanées traduisant des micro abcès cutanés (PPP, psoriasis pustuleux, acnés sévères) et de manifestations osseuses à type d’ostéite, d’ostéo-arthrite et d’enthésite aseptiques selon les moyens actuels de bactériologie courante, atteignant volontiers, bien que de façon non exclusive la paroi thoracique antérieure.

Les faits réunis par cet acronyme ont été décrits de façon séparée, depuis plu de 20 ans sous des dénominations différentes.

En effet, l’atteinte articulaire associée à l’acné conglobata a été décrite pour la première fois par Windom et al en 1961. Puis, en 1968, Kato au Japon, rapporte le premier cas d’ostéomyélite claviculaire bilatérale aseptique avec PPP. Cinq années plus tard, Giedon et al décrivent 4 cas d’ostéomyélite multifocale aseptique subaiguë chez l’enfant, touchant les clavicules et les os longs.

En 1978 et 1979, des pédiatres scandinaves signalent à leur tour cette même forme infantile associée à une PPP. Indépendamment, Kohler et al en Allemagne, décrivent l’hyperostose sterno-costo-claviculaire. En 1979, Sanozaki et al, rapportent la survenue simultanée d’une arthro-ostéite thoracique antérieure, d’une PPP et d’une sacro-iliite. Boukbinder et al signalent des atteintes identiques associées aux acnés sévères.

Frappés par l’identité de ces descriptions, Chamot et al ont suscité une enquête multicentrique auprès des membres de la Société Française de Rhumatologie portant sur 85 observations.Ce sont les résultats de cette enquête qui ont amené, en 1987, à concevoir le syndrome SAPHO. La conception de ce syndrome permet en effet une meilleure prise en charge des malades ainsi qu’une amélioration de la compréhension des mécanismes physio-pathologiques qui régissent ces différentes affections.

La prévalence exacte du syndrome SAPHO est difficile à évaluer car de nombreux cas restent méconnus. Ce syndrome a surtout été décrit et observé au Japon et en Europe occidentale notamment dans les pays scandinaves, mais toutes les ethnies peuvent être touchées. Cest une pathologie de l’adulte jeune âgé entre 30 et 50 ans, il est rare après 60 ans.

Chez l’enfant, il se manifeste essentiellement sous forme d’ostéomyélite multifocale aseptique récurrente. La femme est autant touchée que l’homme. Mais si l’on tient compte du type d’atteinte cutanée, il existe une prédominance féminine en cas d’association des manifestations ostéo-articulaires à la PPP alors que la prédominance masculine est nette en cas d’acné sévère.

Tableau 1 : Différentes dénominations d’affections pouvant rentrer dans le cadre du syndrome SAPHO (D’après M.F. Kahn).

L’atteinte ostéo-articulaire est multifocale dans 50% des cas. Elle intéresse avec prédilection la paroi thoracique antérieure, le rachis, les sacro-iliaques et à un degré moindre, les os périphériques.

A – Signes cliniques

L’atteinte intéresse surtout l’extrémité interne des clavicules et le sternum et se manifeste par une tuméfaction thoracique antérieure sensible ou franchement douloureuse d’installation progressive.

C’est la 2^ème localisation de prédilection après celle du thorax antérieur.

L’atteinte rachidienne est habituellement associée à d’autres localisations ostéo-articulaires et intéresse surtout les étages lombaire et dorsal. Elle se traduit par des rachialgies inflammatoires ou mixtes associées parfois à une irradiation radiculaire tronquée et à une raideur, mais elle peut être complètement asymptomatique et découverte fortuitement à l’occasion d’un bilan radiologique.

Elle est observée dans 13 à 40% et est unilatérale dans 50% des cas.

Elle est rarement isolée et est le plus souvent associée à d’autres localisations ostéo-articulaires notamment rachidiennes ou périphériques. Elle se manifeste par des fessialgies inflammatoires irradiant parfois au genou selon un trajet radiculaire L₅ ou S₁ tronqué.

Leur atteinte est retrouvée dans 1/3 des cas et est le plus souvent multifocale. Elle touche habituellement les enfants mais de rares cas ont été rapportés chez l’adulte .

Les os, le plus souvent touchés sont le tibia, le fémur et à un degré moindre le péroné, l’humérus, le radius, le cubitus.

Elle réalise un tableau d’ostéomyélite récurrente multifocale aseptique avec un état général conservé.

Les os touchés sont sensibles, siège d’une tuméfaction avec érythème en regard, associée ou non à un fébricule.

L’imagerie occupe une place primordiale dans le diagnostic du syndrome SAPHO.

L’association d’une condensation osseuse, d’une hyperostose exubérante et d’une atteinte érosive ou ankylosante des amphiarthroses en regard est fortement évocatrice, notamment à la paroi thoracique antérieure et au rachis. La scintigraphie donne une vision globale de la diffusion des lésions et permet de détecter des atteintes cliniquement latentes. Le scanner permet de préciser les remaniements trabéculaires osseux et les érosions, notamment thoraciques antérieures et sacro-iliaques.

L’IRM analyse préférentiellement les remaniements inflammatoires de la moelle osseuse et peut parfois éliminer une hypothèse infectieuse ou tumorale.

En cas de doute diagnostique, la biopsie osseuse à visée anatomopathologique et bactériologique reste indispensable.

Elle peut être localisée à un ou deux os (clavicules, premières côtes, sternum) ou intéresser en bloc toute la région sterno-costo-claviculaire.

• les clavicules sont épaissies et hyper denses avec parfois des plages claires d’allure lytique.
• les articulations sterno-claviculaires sont généralement irrégulières.

• les côtes peuvent être le siège de lésions identiques.
• Le manubrium sternal est épaissi et condensé.
• Dans les formes complètes, il existe un véritable bloc sterno-costo-claviculaire.

Il existe 3 types de lésions rachidiennes souvent combinées.

• l’ostéosclérose vertébrale qui réalise au maximum un aspect de vertèbre ivoire faisant suspecter une métastase ostéocondensante.
• La spondylodiscite inflammatoire est observée dans 12 à 32% des cas.

Elle est essentiellement retrouvée en cas de PPP ou de psoriasis pustuleux alors qu’elle est exceptionnelle en cas d’acnés sévères. Elle se traduit par un flou du disque intervertébral avec érosions des plateaux vertébraux adjacents leur conférant un aspect irrégulier.

L’IRM permet de constater un hyposignal T₁ réhaussé par l’injection de gadolinuim et un hypersignal en séquence pondérée T₂.

La spondylodiscite du Syndrome SAPHO peut prêter à confusion avec une spondylodscite infectieuse, cependant, la stabilité dans le temps des images radiologiques est contre une origine infectieuse. Par ailleurs, il n’a jamais été décrit en IRM, au cours du SAPHO, d’extension du signal inflammatoire au niveau des espaces épidural ou paravertébral.

Les lésions radiologiques sont à type d’érosions modérées sous-chondrales contrastant avec l’intensité et l’étendue de la condensation osseuse qui prédomine sur le versant iliaque.

Est essentiellement métaphysaire et exceptionnellement épiphysaire. Elle se traduit par une ostéosclérose, parfois associée, à une hyperostose responsable d’un élargissement osseux. La distinction avec une ostéomyélite septique ou une lésion tumorale est difficile.

réalisent le plus souvent des mono ou des oligo arthrites non destructives d’évolution habituellement régressive en un à 2 mois. Cependant quelques cas d’arthrites destructrices ont été rapportés.

La biopsie osseuse est difficile en raison de l’importance de l’hyperostose. Une biopsie superficiellement en évidence qu’une corticale épaissie d’où la nécessité des biopsies profondes. Celles-ci découvrent :

• à un stade de début une ostéite non spécifique avec granulome inflammatoire polymorphe (fait de polynucléaires neutrophiles, de cellules mononuclées et parfois de cellules géantes.
• à un stade évolué, une fibrose médullaire avec parfois un aspect pseudo-pagétique (augmentation des ostéoclastes, ostéogenèse irrégulière).

Elles ont comme caractéristique commune la présence de microabcès sous cutanés apparemment stériles.

Les lésions cutanées les plus fréquemment rencontrées au cours du SAPHO sont la pustulose palmo-plantaire, le psoriasis pustuleux et les acnés sévères (acné conglobata, acné ulcérant et fulminans) et l’hidrosadénite suppurée. Cependant d’autres types de lésions ont également été signalés : psoriasis vulgaire, acné banale disséminée, cellulite disséquante du cuir chevelu, pyoderma gangrenosum, pustulose de Sneddon et Wilkinson …

Ces atteintes cutanées précèdent le plus souvent l’atteinte osseuse avec un délai de 1 à 2 ans pouvant aller jusqu’à 20 ans.

Ailleurs, elles accompagnent l’atteinte osseuse ou surviennent tard dans l’évolution. Cependant, l’atteinte cutanée semble manquer dans 1/3 des cas.

Des lésions extra-osseuses et extra-cutanées ont parfois été rapportées au cours du SAPHO. Elles sont à type : entérocolopathie inflammatoire chronique (maladie de Crohn, rectocolite, ulcéro-hémorragique) , fibrose rétro-péritonéale, fibrose médiastinale, thrombose veineuse compressive notamment de la veine sous clavière.

Il n’y a pas d’anomalie biologique spécifique. Le syndrome inflammatoire est plus ou moins net. L’antigène HLA B27 est présent dans 15 à 30%.

Le diagnostic positif du syndrome SAPHO repose sur l’association de différents types de lésions qui sont évocatrices lorsqu’elles sont présentes, mais dont aucune n’est pathognomonique. Le diagnostic de SAPHO est habituellement aisé lorsque les lésions cutanées et ostéo-articulaires typiques sont associées par exemple devant l’association d’une PPP et d’une hyperostose sterno-costo-claviculaire. En revanche, et en l’absence d’antécédent cutané, le diagnostic est plus difficile, notamment lorsque l’on est en présence d’une atteinte du squelette appendiculaire. Des critères diagnostiques ont été proposés par Kahn.

Le problème de diagnostique différentiel se pose essentiellement dans les formes incomplètes, avec les pathologies infectieuses ou tumorales.

- Critères de Khan pour l’inclusion dans le syndrome SAPHO

• une pustulose palmoplantaire
• un psoriasis pustuleux palmoplantaire
• une acné sévère
• une hidrosadénite (de Verneuil)

• une pustulose palmoplantaire
• un psoriasis pustuleux palmoplantaire
• une acné sévère
• une hidrosadénite (de Verneuil)

* pseudo-infectieuse, ** avec atteinte osseuse de voisinage, *** ou avec isolement de Propionibacterium acnes.

Il est donc impératif de reconnaître ce syndrome afin d’éviter la réalisation de gestes à visé diagnostique agressifs et répétitifs chez ces patients, et la prescription de thérapeutiques inadaptées.

En l’absence d’associations lésionnelles caractéristiques, le syndrome SAPHO ne sera retenu qu’après avoir éliminer d’autres pathologies notamment infectieuses et tumorales par la réalisation d’une biopsie osseuse, il est même possible que dans certains cas, le diagnostic définitif ne soit retenu qu’au bout de certaines années d’évolution pouvant atteindre plusieurs années.

L’étiopathogénie du syndrome SAPHO demeure inconnue, on incrimine un facteur génétique matérialisé par l’antigène HLA B27 présent dans 15 à 30% des cas donc moins souvent qu’au cours des spondylarthropathies mais bien plus fréquemment que dans la population générale. Par ailleurs, l’analyse histologique des lésions cutanées et osseuses évoque une infection torpide à germes peu virulents dont le plus incriminé est le Propionibacterium acnes.

Les liens du SAPHO avec les spondylarthropathies sont multiples : présence de psoriasis, présence d’une sacro-iliite même si elle est atypique, atteinte des enthèses, type d’atteinte vertébrale (syndesmophyte, spondylodiscite inflammatoire), association possible aux entérocolopathies inflammatoires et enfin, la présence du HLA B27.

Il n’est pas codifié. Il est essentiellement basé sur les AINS et parfois sur les corticoïdes en infiltration locale ou par voie générale dans les cas très résistants. Les antibiotiques sont généralement inefficaces. Mais, il se peut que des traitements très prolongés soient utiles.

Le méthotrexate et les bisphosphonates sont encore à l’étude.

Les rétinoïdes, parfois responsables de douleurs articulaires et de proliférations osseuses sont à éviter.

Le syndrome SAPHO est le regroupement d’affections rares donc mal connues. Sa connaissance a plusieurs intérêts : éviter les biopsies osseuses répétées et les traitements antibiotiques intempestifs à l’aveugle, éviter de retenir une étiologie tumorale devant des images condensantes, enfin, rassurer le patient.

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