La sarcoïdose , maladie multisystémique caractérisée par une lésion histologique granulomateuse à nécrose non caséeuse reste d’étiologie inconnue.

Les organes touchés sont multiples et les symptômes initiaux concernent principalement l’arbre respiratoire, les yeux et la peau qui est atteinte chez 20 à 35 % des patients .

Diagnostiquer une sarcoïdose cutanée imposera la réalisation d’un bilan général à visée double, diagnostique et pronostique.

Le dermatologue est confronté à une discussion thérapeutique devant une sarcoïdose dans deux situations cliniques.

• lésions dermatologiques spécifiques
• lésions non spécifiques

Les premières sont extrêmement polymorphes dans leur expression et présentation cliniques (macules, papules, plaques annulaires, nodules)  et gêne esthétique ou fonctionnelle associée (lupus pernio, alopécie, ulcération).

A cette multiplicité d’aspects cliniques s’associe une évolutivité très variable : si la régression spontanée est la règle dans les formes aiguës, l’évolution peut être prolongée pauci symptomatique sur plusieurs années ou prolongée chronique avec atteinte multiviscérale et retentissement fonctionnel. Cette variabilité évolutive n’est pas ou peu prévisible. En effet il n’existe pas de marqueurs paracliniques fiables , prédictifs de l’évolutivité et donc du pronostic du processus granulomateux.

les aspects cliniques observés sont multiples, parfois trompeurs .Certaines caractéristiques permettent cependant d’évoquer le diagnostic, Il s’agit dans l’ensemble de lésions infiltrées, indolores, non prurigineuses, le plus souvent sans modifications épidermiques. La vitropression permet de visualiser des grains lupoïdes jaunâtres

Bien que les localisations faciales , (pourtour du nez et paupières) soient évocatrices, il faut souligner le caractère ubiquitaire de la distribution des lésions.

Les lésions papuleuses : sarcoïdes à petits nodules

petites élevures de taille inégale (une tête d’épingle , un pois), de couleur orange, rose, rouge violacée, ou rouge brunâtre, plus difficilement visibles et elles sont translucides ou peu colorées.

Elles sont infiltrées, fermes, enchâssées dans le derme avec une surface lisse ou discrètement squameuse.

En nombre variable ( de quelques unes à plusieurs centaines), elles siègent sur le visage, les faces d’extension des membres, la poitrine et les épaules, plus rarement sur le tronc et les muqueuses . Après plusieurs poussées initiales, l’éruption se stabilise très longtemps avant de disparaître en laissant souvent persister des cicatrices pâles , blanc jaunâtre ou télangiectasiques

Les lésions nodulaires : sarcoïdes à gros nodules

Ce sont des lésions volumineuse de la taille d’un gros pois ou plus, de couleur jaunâtre , rouge, puis devenant violacées ou brunâtres .

Ce sont des nodules hémisphériques, isolés ou plus nombreux, bien limités, présentant

une consistance ferme ou pâteuses. Ils siègent sur le visage, le tronc et les racines des membres. Leur évolution est longue . Après des années de fixité, les nodules peuvent s’affaisser en leur centre, puis disparaître en laissant persister des macules brunâtres, télangiectasiques, ou blanc jaunâtre atrophiques.

Deux formes sont à signaler :

L’angiolupoïde de Brocq-Pautrier : rare, mais caractéristique cette forme est surtout observée chez la femme. Elle siège au niveau de l’angle interne de l’œil, sur la joue.

Une forme annulaire : due à l’évolution centrifuge particulièrement au niveau du front, du visage et du cou.

Ce sont des placards irréguliers, prenant parfois un aspect périphérique serpigineux, sur lequel on peut observer des nodules superposés. De couleur lie de vin, ils sont tuméfiés, sillonnés en surface par des capillaires. Ils siègent au niveau des racines des membres. Au niveau des jambes, ils ont un aspect proche des nécrobioses lipoïdiques.

. Le lupus pernio est formé de nodules ou de plaques infiltrées, bleu violacé, chroniques, siégeant au niveau du nez, des joues, des oreilles, des doigts et sur le dos des mains. Il s’observe surtout chez la femme à la quatrième ou la cinquième décennie. Malgré l’apparente prédilection des lésions pour les régions sensibles au froid, il ne présente aucune variation saisonnière. Au niveau des doigts, les lésions s’accompagnent souvent de localisations osseuses sous-jacentes à rechercher par des radiographies systématiques. On peut observer cliniquement des déformations des doigts , ainsi qu’une atteinte unguéale. L’évolution locale du lupus pernio est lente.

Sarcoïdoses sur cicatrices ( " scar sarcoidosis " des Anglo-Saxons).

Des lésions sarcoïdiennes spécifiques peuvent se développer au niveau des cicatrices ; la raison de ce phénomène est inconnue. Cliniquement, on observe des modifications au niveau d’anciennes cicatrices qui deviennent inflammatoires, parfois douloureuses, de couleur rouge violacé, s’infiltrent et s’indurent.

Le tissu cicatriciel peut être d’origine variée : traumatisme, vaccination, ponction veineuse, tatouage, lésions de pseudofolliculite de la barbe, biopsie de test de Kveim, test tuberculinique, cicatrice d’infection antérieure (zona), et radiodermite. Le problème diagnostique se pose en l’absence d’autre localisations sarcoïdiennes avec les granules à corps étrangers.

Souvent présentes au stade initial de la maladie, parfois révélatrices, les sarcoïdes sur cicatrices peuvent aussi apparaître au cours de l’évolution de la maladie, pouvant être le premier signe d’une rechute ou d’une exacerbation avec en particulier une atteinte oculaire.

Il est donc important, lors du bilan initial et lors de la surveillance de la maladie , d’examiner toutes les cicatrices.

Extrêmement rares, ce sont des nodules froids, sous-cutanés, fermes, en général indolores, recouverts d’une peau normale, souvent adhérents au plan sous-jacent, avec un aspect en peau d’orange au pincement.

Elle peut s’observer de façon transitoire au début de la maladie, de manière isolée ou en association à d’autres atteintes.

Ces lésions lichénoïdes prennent l’aspect de macules ou de micropapules érythémateuses, parfois finement squameuses, siégeant essentiellement au niveau d u visage, dans la région péri-orificielle, au niveau du tronc, du dos des extrémités et de la nuque, de façon symétrique..

Lésion ichtyosiforme. Quelques cas ont été décrits essentiellement au niveau des membres inférieurs.

Forme ulcérée. Les lésions de la sarcoïdose ne s’ulcèrent classiquement pas. Quelques cas de sarcoïdose ulcérée ont été rapportés, essentiellement au cours des formes multisystémiques de l’adulte de race noire.

Lésions psoriasiformes : elles se rencontrent surtout chez le Noir, prédominent au niveau des coudes, des genoux, des jambes et adoptent parfois un aspect annulaire.

Formes dépigmentantes : rares mais classiques, surtout chez des sujets de race noire, elles se présentent parfois sous forme de macules hypopigmentées d’emblée, l’hypopigmentation pouvant également s’associer à des lésions préexistantes.

Citons enfin d’autres formes plus rares : éléphantiasiques, érosives superficielles avec prurigo, papulonécrotiques, pseudo-tumorales et enfin localisées aux régions exposées à la lumière.

. Les localisations unguéales sont rares (un cas sur 400). Il s’agit d’une atteinte spécifique, la matrice étant affectée par le processus sarcoidosique. Les ongles sont fendillés, striés, atrophiques, ou au contraire épaissis et bombés, voire détruits. Quelquefois on peut noter au travers de la table de l’ongle un infiltrat brun rouge ou un aspect d’hématomes filiformes sous-ungéaux. Il existe le plus souvent une atteinte osseuse sous-jacente.

. L’atteinte des cheveux, décrite chez les femmes de race noire, est également rare. Elle se présente sous forme de plaques alopéciques, parfois squameuses, au centre atrophique.

L’atteinte des muqueuses paraît plus fréquente dans les pays nordiques qu’en France.

. La localisation endo nasale est souvent associée à un lupus pernio. Se manifestant

cliniquement par un catarrhe séro - purulent ou des signes d’obstruction nasale, les lésions se présentent sous forme de petits nodules entourés d’un halo hyperpigmenté.

. Les atteintes bucco-pharyngées (langue, muqueuse buccale, palais, amygdales) sont habituellement discrètes, parfois lentes. Elles sont utiles pour obtenir un témoignage histologique de la maladie.

L’absence d’étiologie reconnue à cette maladie n’a pas facilité la mise au point d’une thérapeutique spécifique. Les tentatives faites pour trouver un ou des marqueurs pronostiques dans la sarcoïdose n’ont, jusqu'à présent, pas été fructueuses. Ils guideraient pourtant utilement les décisions thérapeutiques.

. La corticothérapie

. locale : aucun travail d’envergure ne rapporte sa modalité d’utilisation : dose, durée, mode d’administration.

Le bénéfice des corticoïdes topiques sur les atteintes cutanées est contradictoire.

Le traitement des manifestations cutanées de la BBS reste encore mal codifié. Cependant, APS, corticothérapie et méthotrexate semblent avoir fait la preuve de leur efficacité. Mais là encore il ne s’agit pas de traitements curateurs, et les rechutes sont quasi inéluctables.

Il faut donc envisager un traitement long, tenant compte des effets secondaires et du terrain du patient.

.Générale :

La corticothérapie générale ne prévient ni la fibrose pulmonaire ni les altérations permanentes de la fonction pulmonaire . Pour certains, elle aurait un effet délétère à long terme. En l’état actuel des connaissances, l’utilisation des corticoïdes n’est justifiée que pour contrôler des symptômes cliniques invalidants et/ou mettant en jeu un pronostic fonctionnel, quels que soient les organes atteints. Ce traitement doit être considéré comme palliatif.

I Après échec des traitements de première ligne dermatologique. Et pour la sarcoïdose cliniquement invalidante, une corticothérapie générale peut être proposée. Il n’y a cependant pas de critères objectifs reproductibles de décision de mise en route d’un tel traitement et la littérature n’apporte pas d’information sur l’évaluation de celui-ci. La durée du traitement et le risque de rechute cutanée à l’arrêt de celui-ci ne sont pas connus

II) Lorsque l’atteinte cutanée est associée à une atteinte d’un ou plusieurs autres organes, l’indication d’une corticothérapie générale se discute en collaboration avec les spécialistes concernés par cette atteinte . Ainsi pour l’œil , devant une atteinte du segment antérieur résistante à une corticothérapie locale, ou une atteinte du segment postérieur, l’indication d’une corticothérapie générale est formelle car il y a un risque d’altération de la fonction visuelle.

Le démarrage d’une corticothérapie générale étant toujours une thérapeutique prolongée (1 à 2 ans en moyenne), il est nécessaire d’en bien peser les indications au vu des effets secondaires connus qui , dans le travail de Spiteri oblige à leur arrêt dans 22,5% des cas.

Les APS : 3 indications :

sarcoïdose cutanée évolutive sans indications de corticothérapie générale.

contre indication d’une corticothérapie générale.

recherche d’un effet d’épargne cortisonique.

L’effet des APS paraît surtout net dans les localisations cutanées et moindre dans les autres

formes. Cependant ils ne modifient pas l’évolution à long terme.

.

le méthotrexate :

A faibles doses, il agirait par effet anti-inflammatoire et non par action anti - métabolique.

Il est surtout indiqué dans les sarcoïdoses cutanées sévères, comme le lupus pernio. Le traitement dure en moyenne 2 ans , mais sans arrêt est suivi de rechutes, d’où la nécessité d’un traitement prolongé , il semble efficace dans les atteintes oculaires, mais non pulmonaires de la BBS.

Ciclosporine Chlorambucil, cyclophosphamide, azathioprine.. leur efficacité reste à démontrer.

son efficacité reste l’objet de controverses.

ont également été essayés :

L’isotrétinoïne, l’allopurinol, le thalidomide, le Bactrim, la PUVA thérapie, le laser, la mélatonine.

Il s’agit là d’études non contrôlées.

Le traitement des manifestations cutanées de la BBS reste encore mal codifié. Cependant, APS, corticothérapie et méthotrexate semblent avoir fait la preuve de leur efficacité. Mais là encore il ne s’agit pas de traitement curateurs, et les rechutes sont quasi inéluctables.

Il faut donc envisager un traitement long, tenant compte des effets secondaires et du terrain du patient.