Le syndrome de Sweet a été décrit pour la première fois en 1964 par Robert Douglas Sweet (1) sous le terme de dermatose aiguë fébrile neutrophilique.

Depuis cette description princeps, plus de 500 cas de syndrome de Sweet ont été rapportés dans la littérature, permettant l’élaboration de critères diagnostiques précis. Il fait partie du spectre anatomo-clinique des dermatoses neutrophiliques, tout comme la pustulose sous cornée de Sneddon Wilkinson et le Pyoderma gangrenosum.

Les données concernant la fréquence et la prévalence du Syndrome de Sweet sont rares. En Ecosse, son incidence annuelle est estimée à 2,7 cas pour 10⁶ habitants (2).

Le syndrome de Sweet atteint préférentiellement les sujets de sexe féminin, d’âge compris entre 30 et 49 ans. Il est rare chez l’enfant. Le plus souvent idiopathique, il peut accompagner ou révéler diverses pathologies de type inflammatoire ou néoplasique.

De rares cas de syndrome de Sweet semblent correspondre à des réactions allergiques médicamenteuses.

Il se traduit sur le plan cutané par l’éruption brutale de plaques ou de nodules érythémateux, sensibles ou douloureux siégeant de façon asymétrique à la face, à la nuque, aux membres supérieurs. La surface de ces plaques peut être mamelonnée, pseudo vésiculeuse ou pustuleuse, plus rarement bulleuse. Un aspect en cocarde simulant un érythème polymorphe est possible. Aux membres inférieurs, les lésions sont très proches cliniquement d’un érythème noueux.

L’atteinte de la muqueuse buccale est retrouvée chez 3 à 30 % des patients (2).

Les signes oculaires à type de conjonctivite, d’épisclérite sont fréquents. L’état général du patient est souvent altéré avec une fièvre récurrente, des polyarthralgies constantes.

Une atteinte viscérale est rare mais possible à type d’alvéolite neutrophilique (3) d’atteinte hépatique, rénale, ou neurologique.

Les marqueurs histologiques du syndrome de Sweet sont bien définis soit un infiltrat mono nucléé à prédominance neutrophilique, sans signes de vascularite leucocytoclasique, un exsudat hématique et un œdème dermique superficiel.

Les données du laboratoire contribuent au diagnostic. En effet, l’élévation de la vitesse de sédimentation est constante chez tous les patients atteints de syndrome de Sweet.

Par contre, l’hyperleucocytose avec polynucléose n’est retrouvée que chez 60 % des patients.

En 1986, Su et Liu ont proposé des critères diagnostiques majeurs et mineurs du syndrome de Sweet. Ainsi le diagnostic est certain si les deux critères majeurs et deux des quatre critères mineurs sont satisfaits (cf. tableau).

Se pose essentiellement avec l’érythème polymorphe : Les données de l’anamnèse, l’examen anatomo-pathologique, le bilan biologique permettent de différencier ces deux affections.

D’autres dermatoses tels l’érythème noueux, l’érythema elevatum et diutinum, le pyoderma gangrenosum dans sa forme vésiculopustuleuse poseront moins de problèmes diagnostiques.

La connaissance pathogénique du Sweet reste encore imprécise. Différents mécanismes ont été évoqués, sans être convaincants : Réaction immunitaire de type III, synthèse accrue d’interleukine 1, augmentation du chimiotactisme des polynucléaires neutrophiles, rôle des facteurs de croissance hématopoïétiques, rôle iatrogène de certaines molécules (5).

Selon Von Den Driesch (6) la cellule clef de cette pathologie serait le Dendrocyte dermique qui synthétiserait diverses cytokines, dont la libération entrainerait l’afflux dans un deuxième temps de polynucléaires neutrophiles.

Le syndrome de Sweet peut accompagner ou révéler diverses pathologies. Des publications isolées rapportent l’association du syndrome de Sweet à une RCH, une maladie de Crohn, un lupus érythémateux, une polyarthrite rhumatoïde (7, 8).

Il peut également s’associer à des tumeurs malignes : néoplasies génito-urinaires ou adénocarcinomes.

Mais les pathologies les plus souvent rapportées sont des hémopathies malignes (20 % des cas) et notamment des leucémies aiguës myéloblastiques (7).

Les Sweet " malins " se distinguent des Sweet " bénins " par leur aspect volontiers bulleux, la précession moins fréquente d’un épisode infectieux et biologiquement par la présence d’une anémie et d’un chiffre anormal de plaquettes (7).

Le traitement du syndrome de Sweet est dominé par la corticothérapie générale (Prednisone : 1 mg/kg/j) avec une dégression au terme de 3 semaines de traitement. La corticosensibilité du syndrome de Sweet est spectaculaire, avec une normalisation clinique et biologique en deux semaine.

D’autres thérapeutiques comme l’iodure de potassium et les inhibiteurs du chimiotactisme, des polynucléaires neutrophiles (colchicine, disulone), ont été également utilisées avec succès.

1. Sweet RD, An acute febrile neutrophilic dermatosis – Br J. Dermatol 1964 – 74, 349 – 356.
2. Kemmelt D,Hunter J A A – Sweet’s : a clinico-pathologic review of twenty nine cases.

JAM Acad Dermatol. 1990 – 23, 503 – 507.

3. Lazaws AA, Mc Millan M, Miramadi A – Pulmonary involvement in Sweet’s syndrome – Chest 1986 – 90, 922 – 924.
4. Su NID, Liu HNH – Diagnostic criteria Sweet’s syndrome – Cutis 1986 – 37, 167 – 174.
5. Von Den Driesch P – Sweet’s syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis) – JAAD – 1994, vol 21, nb 4, 535 – 56.
6. Von Den Driesch P – Sweet’s syndome : Pathogenesis and associated conditions – JAM Acad Dermatol 1991, 25 – 577.
7. Cohen PR, Talpaz M, Kurzzock R – Malignancy associated sweet’s syndrome. Review of the world literature – J. Clin. Oncol. – 1988 – 6, 1881 – 97.
8. Sitjas D, Puig L, Cuatrecasas M, Moragas J. – Acute febrile neutrophilic dermatosis. – Int. J. Dermatol 1993 –32, 261 – 268.

 

9. Going JJ, Going SM, Myskow MW, Beneridge GW – Sweet’s syndrome : histological and immunohistochemical study of 15 cases. – J. Clin. Pathol 1987 – 40, 175 – 179.