HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE

Z. Turki
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Service d’Endocrinologie, Institut National de Nutrition, Tunis

L’hyperaldostéronisme primaire (HAP) a été décris par Conn il y a une cinquantaine d’années.

Cette pathologie a toujours été considérée depuis comme une affection rare, d’étiopathogénie mal connue, recherchée essentiellement en cas d’association d’une HTA et d’une hypokaliémie. Ces dix dernières années un nombre important de sujets atteints normokaliémiques ont été diagnostiqués. Ceci a provoqué un regain d’intérêt envers l’HAP, et de nombreuses recherches sont réalisées pour une meilleure compréhension des causes et la recherche de meilleurs critères diagnostic de la maladie. Le concept de rareté de l’HAP a été remis en question ces dernières années. Les prévalences rapportées varient entre 3 et 32%. 5

Cette grande disparité est due aux critères de sélection des patients dépistés. Les taux les plus bas sont observés lorsque ne sont dépistés que les patients présentant une hypokaliémie, et les taux élevés se voient lorsque le dépistage est réalisé systématiquement chez tous les hypertendus. En effet, l’hypokaliémie est inconstante au cours de l’HAP elle ne concerne que 25 à 50% des cas. La mesure du ratio aldostérone/activité rénine plasmatique (A/ARP) est considérée actuellement comme étant un moyen efficace et le plus simple pour le dépistage. Cependant plusieurs facteurs peuvent altérer la sensibilité et la spécificité de ce rapport. Il s’agit essentiellement de prises médicamenteuses (béta-bloquants, antihypertenseurs centraux, diurétiques, inhibiteurs de l’enzyme de conversion, antagonistes du récepteur de l’angiotensine 2, et antagonistes calciques dérivés de la dihydropyridine). Par conséquent, il est nécessaire d’arrêter ces traitements avant de doser l’aldostérone et de la rénine. Il est également nécessaire de normaliser la kaliémie et de soumettre le patient à un régime normosodé, la kaliémie et la natrémie étant des régulateurs de la sécrétion d’aldostérone. 5

Il existe également des situations pathologiques ou physiologiques qui rendent difficile l’interprétation du ratio A/ARP telles que l’insuffisance rénale chronique, l’HTA maligne, l’HTA réno-vasculaire, le vieillissement et la grossesse. L’interprétation du rapport A/ARP (aldostéronémie exprimée en ng/100 ml et activité rénine plasmatique en ng/ml/heure), et les valeurs seuils retenues ne sont toujours pas consensuelles. Des valeurs s’échelonnant entre 20 et 35 sont souvent retenues en fonction des auteurs. Ce flou qui persiste dans l’interprétation du ratio A/ARP et le risque d’avoir des faux positifs malgré les précautions prises avant les dosages, rendent nécessaire la réalisation d’autres tests pour confirmer le diagnostic d’HAP. La prise en charge thérapeutique de l’HAP dépend de son étiologie. Dans certains cas, il est difficile de différencier l’hyperplasie idiopathique des surrénales de l’adénome de conn. Le gold standard actuel permettant de distinguer ces pathologies est le cathétérisme des veines surrénaliennes. Dans d’autres cas les présentations cliniques et para-cliniques ne correspondent pas aux causes connues depuis longtemps d’HAP (adénome de conn, hyperplasie idiopathique, cancer corticosurrénalien et hyperplasie familiale freinable par la déxaméthasone). 5

D’autres formes cliniques semblent exister, dont une forme familiale particulière qui a été individualisée, sans expression ectopique de l’aldostérone synthétase au niveau de la zone fasciculée. Elle peut être révélée au sein d’une même famille par un adénome ou une hyperplasie et semble due à une atteinte du chromosome 7. Les résultats du traitement de l’HAP sont constamment satisfaisants concernant l’hypokaliémie mais inconstant concernant l’HTA. L’évolution après traitement, des patients présentant une hyperplasie idiopathique est généralement moins satisfaisante que celle de ceux atteints d’un adénome de conn. La guérison de l’HTA est plus rare, et les effets indésirables de la spironolactone sont observés dans 10% des cas (gynécomastie, irrégularités menstruelles et baisse de la libido). Des formes plus sélectives d’antialdostérone telle que l’epleronone qui n’ont pas ces effets secondaires semblent efficaces au cours de l’HTA essentielle mais leur efficacité au cours de l’HAP n’a pas encore été évaluée. L’HAP est une pathologie qui reste mal connue. Des travaux sont encore nécessaires pour établir des critères diagnostic précis, et pour mieux comprendre les différents aspects étiopathogéniques de la maladie. 5