2.1 HTA rénovasculaire

Sa fréquence est de l’ordre de 1 à 5%. Les lésions des artères rénales sont d'origine athéromateuse dans les 2/3 des cas, volontiers proximales, parfois ostiales ou juxta-ostiales, survenant plus volontiers chez le patient de sexe masculin, fumeur et âgé. Les lésions peuvent être bilatérales et comportent un risque élevé de thrombose complète. Dans 1/3 des cas, les lésions sont non athéromateuses de type dysplasique le plus souvent, siégeant sur la partie moyenne du tronc de l'artère, s'étendant aux branches de division proximale et incluant des lésions anévrismales (image en collier de perles). Ces lésions dysplasiques s'observent chez l'adulte plus jeune, particulièrement chez la femme entre 25 et 40 ans. Le risque d'occlusion est plus faible. D’autres lésions non athéromateuses sont à l’origine d’une HTA rénovascualire telles que les artérites inflammatoires (Takayasu, Horton), radiques… 5

Moyens d'exploration :

Echographie rénale :

Elle précède l’examen Doppler. Elle recherche une asymétrie de taille et/ou atrophie d’un rein.

Echo-doppler des artères rénales :

C’est un acteur essentiel dans le dépistage des sténoses des artères rénales (SAR). Il permet de faire le diagnostic et de quantifier les sténoses des artères rénales par l’analyse morphologique des artères rénales (recherche de plaques athéromateuses calcifiées, d’une disparité de calibre) et l’analyse des spectres enregistrés au niveau de leurs portions ostiales, tronculaires hilaires et intrarénales. Sa spécificité est élevée supérieure à 90%. Sa sensibilité est variable atteignant 90% dans les mains d’un opérateur expérimenté et sur un appareil performant. Ses inconvénients sont les échecs techniques liés au patient (10-15 % des cas), les difficultés de déceler les artères rénales accessoires et le fait d'être opérateur-dépendant. Ses avantages sont son faible coût, son innocuité et sa simplicité. La scintigraphie (99 mTc DTPA ; MAG3 en cas d'insuffisance rénale) sans et avec captopril permet de dépister des anomalies fonctionnelles (retard de captation du traceur) qui peuvent orienter vers une sténose artérielle rénale, en particulier si elles s'amplifient sous captopril. Le diagnostic d’imputabilité consiste à démontrer le lien entre la sténose décrite à l’imagerie et l’HTA. Il se base sur l’appréciation de l’importance de la sténose, le degré de trophicité du rein, le cathétérisme veineux avec dosage séparé de la rénine dans les veines rénales qui est peu pratiqué et peu sensible, la scintigraphie au captopril et actuellement sur l’IRM fonctionnelle réalisée par certains auteurs. La stratégie d'exploration des artères rénales dépend des habitudes du centre ainsi que de la disponibilité du plateau technique. Dans la majorité des centres, l’Echo-Doppler des artères rénales constitue l’examen de première intention moyennant un opérateur expérimenté et un appareillage performant. Lorsque le contexte clinique et l’échographie sont en faveur d’une dysplasie fibromusculaire, l’angiographie éventuellement suivie d’une angioplastie est réalisée. Dans un contexte de maladie athéromateuse, c’est l’angioscanner qui est réalisé en seconde intention permettant de quantifier les sténoses, de réaliser un bilan exhaustif avant une éventuelle angioplastie trans pariétale afin d’en éviter les complications (dissection de plaques…). L'angio-IRM est une alternative fiable lorsqu’il existe une intolérance à l’iode (allergie, perturbation de la fonction rénale). 5

2.2 HTA secondaire à une atteinte du parenchyme rénal

C’est la première cause d'HTA secondaire estimée à 5%.Les néphropathies compliquées d'HTA sont surtout les glomérulopathies (aiguës ou chroniques), les néphropathies vasculaires (diabète, micro-angiopathie) et les néphropathies unilatérales (uropathies malformatives, reflux vésicaux urétéral). L'HTA est plus rare au cours des néphropathies interstitielles chroniques, de l'amylose et de la polykystose. Le diagnostic repose sur le bilan biologique rénal complet , l’échographie rénale, accessoirement sur l’UIV et la scintigraphie rénale. L’échographie recherchera une atrophie rénale globale unilatérale avec un amincissement cortical et des contours bosselés dans le cadre d’une pyélonéphrite chronique, une atrophie rénale segmentaire plus volontiers dans le cadre d'un reflux vésico-urétéral, une hydronéphrose ou urétéro-hydronéphrose… Elle peut montrer dans les atteintes bilatérales des petits reins indifférenciés d’insuffisance rénale chronique ou une polykystose rénale.5

2.3 Pathologie surrénalienne sécrétante

Elle regroupe 3 entités : l’hyperaldostéronisme primaire, le phéochromocytome et le syndrome de Cushing.

2.3.1 Hyperaldostéronisme primaire

Il représente environ 1 % des HTA. Celle-ci est secondaire à une sécrétion inappropriée d'aldostérone par les corticosurrénales, liée soit à un adénome de Conn (sécrétion tumorale) soit à une hyperplasie bilatérale des surrénales. Le diagnostic est suspecté devant l'association d'une HTA volontiers sévère, résistante aux traitements, et d'une hypokaliémie < 3.7 mMol/l en dehors de tout traitement médicamenteux. Les dosages biologiques et les explorations hormonales dynamiques ainsi que l’imagerie ont pour but de faire la part entre adénome et hyperplasie des glandes surrénaliennes. L’échographie abdominale a peu de place car les adénomes sont en général de petite taille. Le scanner des surrénales montre en cas d'adénome une tumeur surrénalienne de 10 à 25 mm de diamètre, homogène, ronde, hypodense (liée à sa teneur en lipides), fixant peu le produit de contraste. En présence d'un tableau hormonal évocateur et de l'image d'adénome tomodensitométrique, les explorations hormonales dynamiques ne sont pas nécessaires et le patient peut être opéré sans autres investigations. L’IRM a une sensibité de 70% et une spécificité de 100% dans le diagnostic de l’adénome surrénalien. La mise en évidence d’un nodule surrénalien avec une surrénale controlatérale normale permet le diagnostic d’un adénome de Conn. Dans les autres cas, d’autres explorations notamment le cathétérisme veineux sont recommandés. Le cathétérisme des veines surrénaliennes avec mesure bilatérale des concentrations d'aldostérone et de cortisol ainsi que la phlébographie surrénalienne sont exceptionnellement réalisées. L’hyperplasie bilatérale des surrénales se traduit en TDM comme en IRM par une hypertrophie uni ou bilatérale des surrénales voire même un aspect normal. Son traitement est médical. 5

2.3.2 Phéochromocytome et paragangliome

Le paragangliome est une tumeur rare développée aux dépens du tissu chromaffine à partir des para-ganglions sympathiques dont la médulo-surrénale est le constituant le plus important. Le phéochromocytome est un paragangliome intrasurrénalien. Il synthétise la noradrénaline, l'adrénaline et la dopamine qui vont stimuler les récepteurs alpha et bêta-adrénergiques. L’HTA est liée à cette sécrétion anormale d'adrénaline et/ou de noradrénaline, le plus souvent par une tumeur bénigne de la médullosurrénale, plus rarement par une tumeur extra-surrénalienne (10%) ou une tumeur maligne (10%). Il existe des formes familiales et des associations à des néoplasies endocriniennes multiples, à des phacomatoses et au cancer médullaire de la thyroïde. Le diagnostic évoqué sur la clinique (triade classique : céphalées, sueurs, palpitations) repose sur les dosages hormonaux. L'étape topographique ne se conçoit qu'en cas de certitude diagnostique établie sur ces dosages hormonaux. Dans 85 % des cas, il s'agit d'un phéochromocytome surrénalien. Diagnostic topographique En dehors des enfants, femmes enceintes, et des allergies au produit de contraste iodé, le scanner et l’RM ont la même valeur pour la localisation de la tumeur. L’examen doit porter dans un premier temps sur l’abdomen et le pelvis. Si la tumeur n’est pas localisée, il sera complété par une étude des étages thoracique et cervical. Dans 15 % des cas, la tumeur est extra-surrénalienne et peut siéger de la base du crâne jusqu'à la vessie. Une attention particulière doit être portée sur le cou, les régions para-vertébrales, la bifurcation aortique ou le pelvis. Le phéochromocytome se présente en TDM le plus souvent comme une masse ronde ou ovale de 3 à 6 cm, présentant dans les cas typiques des zones irrégulières et hypodenses. L'IRM peut montrer des hyposignaux punctiformes de flux liés à l’hypervascularisation de la tumeur. Scanner et IRM ont une bonne sensibilité mais une mauvaise spécificité dans l’identification d’une masse comme étant un paragangliome ou un phéochromocytome. L’imagerie fonctionnelle et en particulier la scintigraphie au MIBG permet de pallier à ces difficultés. De plus elle permet de faire le bilan d’extension , de rechercher des localisations multiples et des métastases et de réaliser le suivi des patients opérés. La tomographie par émission de positons utilisant le 6-18F fluorodopamine, le 18F dihydroxyphénylalanine , le 11C hydroxyéphédrine, le 11C épinéphrine ou le 18F fluorodéoxyglucose a montré sa supériorité par rapport à la scintigraphie au MIBG. L’idéal serait de combiner une imagerie anatomique à une imagerie fonctionnelle grâce au PET scanner. 5

2.3.3 Syndrome de Cushing :

2.4 Autres causes d'HTA secondaires

1. HTA chez l'enfant ou le sujet jeune

La coarctation de l'aorte ou sténose de l'isthme aortique est reconnue au seul examen clinique par la palpation des artères fémorales (abolition ou diminution des pouls). La radiographie du thorax montre une absence de bouton aortique, des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche et des encoches costales. L'échographie permet d’évoquer le diagnostic. L’angiographie diagnostique a actuellement cédé la place à l’angioscanner multicoupes pour le diagnostic et le bilan préopératoire. 5

2. Autres causes

REFERENCES :

1. Begelman S.M., Olin J.W. Fibromuscular dysplasia. Current opinion in Rheumatology 2000; 12 : 41-7.

2. Beregi J P, Louvegny S., Gautier C. et al. Fibromuscular dysplasia of the renal arteries: comparaison of helical CT angiography and arteriography. AJR 1999;172: 27-34.

3. Beregi JP, De Cassin P, Lions C et al. Quand, comment et pourquoi réaliser une exploration des artères rénales ? J Radiol 2004;85(6):808-819.

4. Boudewijn G., Vasbinder C., Nelemans P.J. et al. Accuracy of computed tomographic angiography and magnetic resonance angiography for diagnosing renal artery stenosis. Ann Intern Med. 2004;141:674-682.

5. Claudon M, Plouin P F, Baxter G M et al. Renal arteries in patients at risk of renal arterial stenosis : multicenter evaluation of the echo-enhancer SH U 508A at colo rand spectral Doppler US. Radiology 2000;214:739-746.

6. Dunnick N R, Doppman J L, Gill J R et al. Localization of functional adrenal tumors by computed tomography and venous sampling. Radiology 1982;142: 429-433.

7. Francis I R, Gross MD, Shapiro B. et al. Integrated imaging of adrenal disease. Radiology 1992; 184: 1-13.

8. Gilfeather M., Yonn H-C, Siegelman E S. et al. Renal artey stenosis: Evaluation with conventional angiography versus gadolinium-enhanced MR angiography. Radiology 1999;210:367-372.

9. Kaatee R.,Beek F J. De Lange E.E. et al. Renal artery stenosis : Detection and quantification with spiral CT angiography versus optimized digital substraction angiography. Radiology 1997;205:121-127.

10. Lingam RK, Sohaib SA, Vlahos I et al. CT of primary hyperladosteronism (Conn’s syndrome): The value of measuring the adrenal gland. AJR 2003; 181:843-849.

11. Oliva V L, Soulez G, Lesage D et al. Detection of renal artery stenosis with doppler sonography before and after administration of captopril: value of early systolic rise. AJR 1998;170:169-175.

12. Pacak K, Eisenhofer G, Ahlam H et al. Pheochromocytoma: recommandations for clinical practice from the first international symposium. Nature clinical practice 2007 (3): 92-102.

13. Qanadli S D, Soulez G, Therasse E et al. Detection of renal artery stenosis, Prospective comparison of captopril-enhanced Scintigraphy and MR angigraphy. AJR 2001; 177: 1123-1129.

14. Sohaib S A, Peppercorn PD, Allan C et al. Primary hyperalosteronism (Conn syndrome): MR imaging findings. Radiology 2000;214:527-31.

15. Szolar D H, Korobkin M, Reittner P et al. Adrenocortical carcinomas and adrenal pheochromocytomas : Mass and enhancement loss evaluation at delayed contrast-enhanced CT. Radiology 2005;234:479-85.

16. Willoteaux S, Faivre-Pierret M, Moranne O et al. Fibromuscular dysplasia of the main renal arteries : comparison of contrast-enhanced MR angiography with digital substraction angiography. Radiology 2006;241:922-29. 5